О причинах аневризмы аорты (начало)

Аневризма аорты - основные причины. Анатомически грудной аорты разделяется на несколько отдельных сегментов. Восходящая аорта выходит из левого желудочка (от зоны аортального кольца) и всходит в переднее средостение до безымянной артерии. Основание восходящей аорты называют корнем аорты. Корень – это широчайший участок аорты и состоит из трех коронарных синусов, которые выпирают наружу, и служит опорной конструкцией для створок аортального клапана. Часть восходящей аорты выше корня уже имеет трубчатую форму.

В дистальном отделе восходящая аорта переходит в дугу аорты, которая перемещается кзади и слева в верхней части средостения, начиная от безымянной артерии до устья левой подключичной артерии. После этого нисходящий курс аорты идет кзади, по прилегающему к ней позвоночному столбу, и продолжается до уровня диафрагмы, после чего она становится брюшной аортой.

Истинная распространенность расслаивающих аневризм грудной аорты трудно определить, так как многие случаи в Красноярске до сих пор остаются не диагностированными. Тем не менее, в клинике по выборке УЗИ в Красноярске по данным сосудистых хирургов заболеваемость была 10,4 на 100 000 человек в год. Это было значительно выше, чем распространенность в той же популяции до 1985 года, но, возможно здесь отражены достижения в диагностической визуализации и прежде всего эхокардиографии. Аневризма грудной аорты классифицируется в зависимости от вовлеченного сегмента аорты — либо восходящей, дуги или нисходящего отдела грудной аорты. Аневризмы нисходящего отдела грудной аорты, которая распространяется ниже диафрагмы называются торакоабдоминальными аневризмами аорты. Анатомические различия важны, потому что этиология, естественное течение и лечение аневризмы грудной аорты отличаются для каждого из этих сегментов. Основные понимания из самых последних данных УЗИ показывают, что около у 60% торакальных аневризм вовлекается восходящая аорта, в 10% вовлекается дуга, приблизительно 40% нисходящая аорта, и 10% относят к торакоабдоминальной аорте.

КИСТОЗНАЯ ДЕГЕНЕРАЦИЯ МЕДИАЛЬНОГО СЛОЯ АОРТЫ

Торакальные аневризмы аорты возникают чаще всего в результате кистозной медиальной дегенерации, которая проявляется гистологически, так как гладкие мышцы клетки и упругие волокна замещаются с явлением дегенерации, что выражается в присутствии в медии пузырного пространства, заполненные слизистой материей. Гистологические изменения наиболее часто встречаются в восходящей аорте, но в некоторых случаях может включать всю аорту. В результате медиальная дегенерация приводит к ослаблению стенки аорты, которая, в свою очередь, приводит к прогрессированию расширения аорты и в конечном итоге образуется аневризма.

ГИПЕРТОНИЯ

Кистозная медиальная дистрофия возникает в какой-то степени с возрастом, но этот процесс ускоряется при гипертонии. Гипертония приводит к утолщению интимы, деградации внеклеточного матрикса, потеря эластических волокон и гладкомышечных клеток, некроз. Как следствие, стенки аорты становятся жесткими и постепенно растягиваются. Таким образом, пожилой возраст и гипертония, в совокупности, будут важными факторами риска развития аневризм грудной аорты.

СИНДРОМ МАРФАНА

С другой стороны, когда кистозная медиальная дистрофия возникает в более молодом возрасте, это ассоциируется с признанными заболеваниями соединительной ткани, такими как синдром Марфана или, реже, синдром Элерса–Данлоса или синдром Тернера. Среди тех, больных с синдромом Марфана, грудная аорта преимущественно связана с корнем, известной как аортоаннулярная эктазии. Проницаемость стенки является переменной, и в некоторых случаях с синдромом Марфана корень аорты в подростковом возрасте может уже быть со значительной аневризмой, в то время как другие люди имеют намного медленное прогрессирование заболевания, а третьи имеют минимальные отклонения или отсутствие расширения аорты.

ДВУСТВОРЧАТЫЙ АОРТАЛЬНЫЙ КЛАПАН

Другие врожденные условия могут предрасполагать к изменению грудной аорты. Сейчас хорошо известно, что лица с врожденным двустворчатым аортальным клапаном имеют значительно повышенный риск расширения аорты, аневризмы и диссекции. Эхокардиографические исследования молодых людей с нормально функционирующим (без стенотических сужений или регургитации) бикуспидальным аортальным клапаном показали, что около 50% из них имеют дилатацию восходящей аорты. В большинстве случаев дилатация включает в себя трубчатую часть восходящей аорты и в меньшей степени она предполагает расширение всего корня аорты (аортоаннулярной эктазии). Ряд исследований выявили кистозную медиальную дегенерацию в качестве виновника. В одном из исследований, с двустворчатым аортальным клапаном, где проходила операция замены клапанов, 75% имели доказанную на биопсии кистозную медиальную дегенерацию, по сравнению с 14% среди тех, кто перенес подобные операции на митральном и трикуспидальном клапане.

Одним из возможных механизмов ассоциации кистозного изменения аорты и двустворчатого аортального клапана, это недостаточное производство фибриллина-1 в ходе эмбриогенеза как двустворчатого аортального клапана, так и в ослабленной стенке аорты. Ни один ген, отвечающий за двустворчатый аортальный клапан еще не определен, и вполне может быть, что эта проблема генетически неоднородна.

Читать продолжение: О причинах аневризмы аорты (продолжение)