При использовании эхокардиографии достигнут прогресс в диагностике врожденных пороков сердца. В прошлом тщательное физическое обследование, электрокардиограмма и рентген грудной клетки были основой для постановки предварительного диагноза. После проведения оценки состояния пациента при помощи катетеризации и ангиографии сердца, гемодинамика и анализ сложных позиций катетера заложили основу для кардиохирургии.
В настоящее время эхокардиографические методы позволяют точно диагностировать врожденные пороки сердца. Это включает в себя расположение шунтов, соотношение крупных сосудов, ориентацию атриовентрикулярного клапана и многие другие аномалии, которые могут отображаться на экране при эхокардиографии как в двухмерном, так и в трехмерном измерениях. Допплеровские оценки кровотока позволяют производить расчеты давления и сердечного выброса, а также количественную оценку шунта. Эхокардиография вместе с кардио МРТ выявила так много анатомической и физиологической информации, что катетеризация сердца с помощью ангиографии была сосредоточена на сборе информации, которая отсутствует при данных диагностических методах у больных с врожденными пороками сердца.
Современные вмешательства на сердце с использованием устройств для закрытия шунта и замены клапана заполнили временные промежутки в лабораториях диагностической катетеризации сердца и изменили процедуры, выполняемые кардиохирургами.
Специализация на ранней диагностике врожденных пороков сердца на эхокардиографии в результате отличной работы и лечения совместно с детскими кардиологами и детскими кардиохирургами позволили нашим пациентам достичь зрелого возраста и вести нормальный образ жизни.
В этой части мы рассматриваем диагностику врожденных пороков сердца с упором на общие, относительные простые аномалии, а не на очень сложные врожденные пороки сердца. Для врача отделения неотложной помощи, терапевта, терапевта и кардиолога диагностика врожденного порока сердца у взрослого пациента является сложной задачей. При общем осмотре, электрокардиограмме и эхокардиограмме есть определенные основные ключи, которые позволяют поставить правильный диагноз. Например, двустворчатый аортальный клапан - наиболее частая врожденная аномалия сердца, более подробно она представлена в разделе, посвященном аортальному клапану и аорте. Примеры распространенных врожденных аномалий у молодых людей и взрослых будут приведены ниже.
Открытое овальное окно на эхокардиографии
Хотя двустворчатый аортальный клапан является наиболее частой врожденной аномалией сердца, если мы обозначим открытое овальное окно (ООO) как врожденную аномалию, она может быть самой распространенной. На самом деле, мы считаем ООO частью находок при эхокардиографии, при которой перегородка является неполной и прикрыта клапаном, а не явным недостатком. В обычных обстоятельствах это не представляет проблемы, но в особых случаях может вызвать проблемы со здоровьем для пациента. В условиях высокого давления в правых камерах сердца при тромбоэмболии легочной артерии или легочной гипертензии другой этиологии высокое давление в правом предсердии приведет к открытию овального окна и обеспечению шунтирования справа налево. В наличии открытого овального окна с относительно коротким туннелем простые маневры, такие как глубокое дыхание, кашель, чихание и маневр Вальсальвы, могут открыть ООО и вызвать шунтирование справа налево. Эта физиология играет важную роль в условиях подводного плавания с аквалангом, когда возникают трудности с декомпрессией.
Открытое овальное окно иногда может быть основным фактором криптогенного инсульта. Небольшие тромбы из ног могут мигрировать вверх по полой вене в правое предсердие и при ряде клинических условиях могут проникать в систему артериального кровообращения. Крайним моментом в этой ситуации является транзитная легочная эмболия, которая попадает в левый кровоток и вызывает инсульт. Дополнительная связь существует с открытым овальным окном и мигренозными головными болями. Частота мигренозных головных болей у тех, у кого есть ООО, выше, чем среди населения в целом. Одно из объяснений состоит в том, что вазоактивные вещества обходят легкие, проходя через ООO, вызывая мигренозные головные боли, изменяя тонус сосудистой сети.
Дефекты межпредсердной перегородки на эхокардиографии
Вторичные дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП) ostium secundum являются наиболее распространенным типом ДМПП. Эмбриологически этот дефект возникает, когда вторичная перегородка не полностью закрывает фенестрацию первичной перегородки. На эхокардиографии ДМПП могут быть разных размеров и форм, могут быть множественными или похожи на «швейцарский сыр». Они приводят к шунтированию слева направо из-за низкого сопротивления пути к податливому правому предсердию и желудочку, и это будет оставаться до тех пор, пока не разовьется осложнение легочной гипертензии.
Люди с этим дефектом могут остаться незамеченными до зрелого возраста. Тщательный сбор анамнеза часто выявляет непереносимость энергичных упражнений, но обычно они являются людьми, интенсивно занимающимися спортом. Беременность обычно переносится хорошо, если нет легочной гипертензии. Физикальное обследование может оказаться не таким показательным, если не обратить пристального внимания на второй звук, обнаруживающий фиксированное расщепление. Из-за чрезмерного кровотока может быть шум изгнания на левой верхней границе грудины.
Электрокардиограмма обычно ненормальна и часто показывает неполную блокаду правой ножки пучка Гиса. У пожилых людей с большими ДМПП хроническая перегрузка правого предсердия и желудочка объемом приводит к расширению камер и фибрилляции предсердий.
Эхокардиография играет важную роль в постановке этого диагноза и определении анатомии и физиологии. Можно определить местоположение дефекта и его связь с аортой, верхней и нижней полой веной, а также направление и количественную оценку шунта. Современные методы лечения этих дефектов с помощью закрывающих устройств требуют точного определения размера дефекта, анатомии оставшейся межпредсердной перегородки и отношения к прилегающей аорте. Определение края аорты важно для закрепления краев имплантированного устройства.
Осложнения вторичного дефекта межпредсердной перегородки
Если ДМПП не удается обнаружить в детстве, в более позднем возрасте оно может проявиться из-за осложнения. Наиболее опасным осложнением этих дефектов является развитие повышенного сопротивления легочных сосудов и легочной гипертензии. Это осложнение может прогрессировать до реверсии шунта и развития цианоза. ДМПП, дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) и открытый артериальный проток - три врожденные аномалии, которые чаще всего приводят к обратному развитию шунта. Наличие одного из этих дефектов, обратного шунта на эхокардиографии и цианоза, составляет компоненты синдрома Эйзенменгера. Фактически, Эйзенменгер в 1897 году впервые описал синдром наличия шунта, обратного кровотока и цианоза у человека с ДМЖП. В настоящее время эта терминология используется для любого шунта, который приводит к повышенному сопротивлению легочных сосудов и обращению шунта с цианозом.
В дополнение к легочной гипертензии, хроническая перегрузка правого предсердия и желудочка объемом может привести к расширению дисфункциональных камер, правожелудочковой недостаточности, асциту и фибрилляции предсердий. В этом случае наличие правожелудочковой недостаточности, асцита и неполной блокады правой ножки пучка Гиса являются ключами к диагнозу. Эхокардиография обычно решает проблему.
Чреспищеводная эхокардиография дает наилучшую возможность определить размер и точное местоположение вторичных дефектов межпредсердной перегородки. Положение дефекта внутри перегородки, размер и отношение к аорте можно оценить с помощью чреспищеводной эхокардиографии как с помощью двух-, так и трехмерного анализа. Кроме того, чреспищеводная эхокардиография бывает необходима для направления установки окклюдера, определения адекватности закрытия дефекта и его положения относительно соседних структур.
Дефект межпредсердной перегородки венозного синуса (septal defect sinus venosus)
Дефект венозного синуса (ДМПП) — это еще один тип порока, который возникает в межпредсердной перегородке. Наиболее распространенным типом этих дефектов является верхняя венозная пазуха, которая возникает из-за неспособности слиться зоны из трех областей: межпредсердной перегородки, верхней полой вены и самой стенки предсердия. Этот тип эмбриологической аномалии возникает в области правой верхней легочной вены, часто приводя к аномальному венозному оттоку. Это приводит к тому, что кровь из верхней полой вены течет вниз к предсердию и сталкивается с разделителем потока, который в той или иной степени отводит венозную кровь в артериальное кровообращение.
Этот дефект является одной из причин известного синдрома ортодеоксии, при котором люди с этой физиологией могут иметь одышку и цианоз в вертикальном положении, а не в положении лежа на спине. Открытое овальное отверстие также может вызывать эту физиологическую картину наряду с рядом других состояний. Точная диагностика ДМПП венозного синуса на эхокардиографии важна, поскольку его нельзя закрыть с помощью устройства. Требуется хирургическое вмешательство, чтобы перенаправить кровь из верхней и легочной вены в соответствующие места.
Интересно, что электрокардиограмма иногда может дать ключ к постановке диагноза. В дополнение к неполной блокаде правой ножки пучка Гиса на ЭКГ, нормальный путь по проводящей системе сердца смещен вниз в пределах предсердия, и зубцы P могут быть инвертированы в нижних отведениях или иметь левую верхнюю ось. Это непостоянный признак, но если он присутствует, то это ценная подсказка.
Первичный дефект межпредсердной перегородки (ostium primum atrial septal defect)
Когда перегородка не полностью достигает эндокардиальных подушек, возникает первичный ДМПП. Этот дефект расположен низко в пределах межпредсердной перегородки и является частью континуума, который включает аномалии эндокардиальной подушки, межжелудочковой перегородки и дефект атриовентрикулярного канала.
Дефект ostium premium не позволяет использовать для его закрытия устройство, поэтому порок следует четко описать во время первоначальной оценки на эхокардиографии. Он расположен близко к трехстворчатому и митральному клапанам, а проводящая система находится поблизости. Поскольку проводящая система проходит через эту область, электрокардиограмма иногда, но не всегда, дает ключ к диагнозу. Отклонение оси влево часто присутствует вместе с различной степенью блокады правой ножки пучка Гиса.
Еще статьи по теме:
|
