Сосудистые мальформации (сосудистые опухоли)

Сосудистые опухоли

Инфантильные гемангиомы («клубничный невус») являются наиболее распространенными опухолями сосудов у детей, встречающимися у 12% младенцев. Как правило, эти повреждения не видны при рождении, но быстро увеличиваются во время пролиферативной фазы до возраста 6 месяцев. Рост характерно замедляется до возраста 1 года и происходит последующая постепенная инволюция поражения с полной инволюцией у 50% людей в возрасте 5 лет и у 90% людей в возрасте 9 лет. Большинство случаев будут иметь тонкие остаточные изменения кожи.

Диагноз обычно устанавливается по истории болезни и результатам обследования самостоятельно без необходимости получения УЗИ или других исследований. Инфантильные гемангиомы с поверхностными кожными компонентами имеют классический клубничный вид, тогда как более глубокие поражения, не связанные с подкожной клетчаткой, могут иметь синюю внешность.

Ведение небольших гемангиом является консервативным в большинстве случаев, кроме более крупных поражений, первые естественным образом подвержены инволюции с течением времени. В последнее время было установлено, что лечение местным бета-блокатором является эффективным для поверхностных поражений. Вмешательство проводиться, если возникают осложнения, такие как активное воздействие на смежные структуры, в частности, дыхательные пути или орбиты, развитие коагулопатии (синдром Касабаха-Мерритта), изъязвление и кровотечение.

Сердечная недостаточность с высоким выбросом является редко возникающим осложнением инфантильной гемангиомы, требующей медицинского лечения и эмболизации капиллярного русла. Другие сосудистые опухоли включают врожденную гемангиому, присутствующую и полностью сформированную при рождении, гнойную гранулему и ангиому.

Сосудистые пороки развития

Сосудистые мальформации развиваются в результате аномального ангиогенеза сосудов. Поэтому, в отличие от сосудистых опухолей, они скорее диспластические, чем пролиферативные. Они всегда присутствуют при рождении, хотя они могут не проявляться клинически в течение нескольких месяцев или лет. Эти поражения могут проходить периоды расширения, особенно во время полового созревания, беременности или после травмы и даже спонтанно регрессировать. Как правило, можно различать пороки развития с медленным и быстрым кровотоком, который предварительно можно определить при осмотре, истории болезни и обследовании. УЗИ мягких тканей часто используется для подтверждения диагнозов и планирования любого последующего лечения.

Сосудистые мальформации с медленным кровотоком

Капиллярная мальформация

«Чешуйки лосося» (erythema nuchae) и «винные пятна портвейна» (naevus flamus) являются примерами капиллярных мальформаций (КМ). Сосудистые пятна типа «чешуйки лосося» очень распространены, встречаются примерно у 40% новорожденных. Это красные пятна макулы, обычно связанные с затылком шеи, верхними веками или обнаруживаются на лбу между бровями. Они становятся более заметными, когда младенец плачет или лихорадит и обычно исчезают в возрасте 2 лет. «Винные пятна портвейна» встречаются у 0,3% новорожденных, и они имеют хорошо различимые фиолетовый или темно-красные окрас, наиболее часто поражающие лицо. Они обычно дерматотипичны в распределении и часто носят односторонний характер. Они не регрессируют спонтанно и могут развиваться от плоских пятен до узловатых утолщений. Может возникнуть гипертрофия структур в области кости и мягких тканей. «Винные пятна портвейна» обычно представляют собой изолированную аномалию, но могут возникать как часть синдрома Стерджа-Вебера. Это ассоциация капиллярного сосудистого мальформации, влияющего на одну ветвь тройничного нерва лица, с лептоминенгиальной сосудистой мальформацией и сосудистой мальформацией глаза.

Венозные пороки развития

Венозные мальформации (ВМ) состоят из аномальных венозных каналов различного размера в соединительной ткани и жировой строме, которые соединяются с соседними венами. Местная внутрисосудистая коагулопатия является признаком, который в сочетании с медленным венозным потоком делает их склонными к тромбозу. Боль и припухлость, вторичные по отношению к тромбозу, являются типичными симптомами ВМ в позднем детстве или в раннем взрослом возрасте. Симптомы могут также относиться к размеру и в месте расположения. Например, те, венозные мальформации, которые находится внутри мышц, могут быть болезненными при движении. Образования не являются пульсирующими, часто с ассоциированной опухолью и синим цветом кожи они могут быть мягкими. При этом, мальформации классически растягиваются, когда они плохо наполнены кровью и пусты в верхних измененных слоях, в зависимости от количества и целостности венозных каналов. Форменные мелкие кальцинированные флеболиты могут быть вторичными и более плотные на ощупь по отношению к тромбозу. Редко, ВМ многообразны, и расположены не только в коже, но и в висцеральных органах, как часть болезни Дьелафуа (голубой пузырчатый невус).

Лимфатические мальформации

Лимфатические пороки развития являются второй наиболее распространенной сосудистой мальформацией. Возникающие из лимфатических сосудов, большинство из них присутствуют при рождении, причем 90% наблюдаются в возрасте 2 лет. Лимфатические мальформации чаще всего расположены в области шеи, где их часто называют кистозными гигромами.

Смешанные мальформации

Значительное перекрытие между венозными и лимфатическими мальформациями со многими поражениями, имеющими различные морфологии тканей в разных областях с одинаковой пороков.
Высокопоточные сосудистые мальформации
Артериовенозная мальформация (АВМ) состоит из прямых связей между артериальной и венозной системой, минуя нормальный капиллярный слой органов и тканей, и любая аномалия с таким артериальным компонентом считается высоким потоком. AВМ присутствуют при рождении, но могут не проявляться до полового созревания или зрелости. Половое созревание, беременность и травма могут вызвать быстрое увеличение этих поражений. Классификация АВМ оценивает поражение по симптоматике.

Боль, кровотечение и изъязвление являются типичными симптомами, сердечная недостаточность с высоким выбросом редка. Клиническое обследование обычно показывает теплую, пульсирующее образование с изменением цвета кожи. Кроме того, можно отметить увеличение конечности из-за гипертрофии или венозной гипертензии.