Фиброзно-мышечная дисплазия (ФМД) - это заболевание неизвестной этиологии, определяется как утолщение артериальной стенки от фиброза и мышечной гиперплазии, в результате возникает мультифокальный стеноз артерий. Он был впервые описан в 1938 году Leadbetter и Burkland
Первоначально было описано сужение почечной артерии от ФМД, связанной с вазоренальной гипертензией. Почечные артерии поражаются наиболее часто, поэтому на них приходится до 80% всех случаев. Внутренняя сонная артерия является следующей наиболее часто поражаемым сосудом (впервые описано Connett и Lansche в 1965 году). ФМД встречается в 1% всех каротидных ангиограмм. Женщины более часто поражаются в соотношении 3:1. Болезнь включает в себя средние и мелких артерии, однако, она была описана практически в каждом сосуде. Почечные и сонные артерии одномоментно страдают у 30% пациентов, а позвоночные артерии страдают до 10% у пациентов с каротидной ФМД. Фиброзно-мышечная дисплазия, как правило, клинически представлена в третьем-шестом десятке лет. Клиническая картина зависит от пораженного сосуда, и она похожа на атеросклероз сосудов. поскольку стеноз буде причиной острой или хронической ишемии, или дистальной эмболизации.
Фиброзно-мышечная дисплазия может иметь двусторонний характер, но в отличие от атеросклероза, проявляется, как правило, не в стенозах устьев и она не влияет на бифуркации артерий, поскольку возникает в более дистальных отделах. Классические ангиографическая и ультразвуковая картина представляет собой «нитку из бисера». Теперь точно известно и признано, что при данной патологии существует три вида:
- Тип I (80%) - серии стенозов чередуются с участками дилатации. На гистологии это, как правило, находят медиальную фиброплазию.
- Тип II (15%) - единичный или мультифокальный тубулярный стеноз. Обычно это вызвано фибропалзией интимы. Этот тип более вероятно может привести к диссекции или окклюзии сосуда.
- Тип III (5%) - одна стенка артерии подвержена истончению, что может привести к формированию истинной мешотчатой аневризмы
Картина болезни. Что обычно происходит из-за атипичной фиброзно-мышечной дисплазии
Девяносто процентов ФМД наблюдается у женщин. Оно обычно включает в себя дистальную треть почечной артерии, проходящей в сегментарные ветви. ФМД почечных сосудов является одной из причин гипертензии вследствие стеноза и снижения почечной перфузии. Почки производит повышенные уровни ренина и ангиотензина, что приводит к повышению системного артериального давления и нормализации почечного кровотока.
Пациент находится в группе риска побочных эффектов неконтролируемой гипертонии, таких как инфаркт и инсульт. Во внутренней сонной артерии, ФМД чаще всего расположена на 3-4см от каротидной бифуркации, хотя заболевание обычно заканчивается за пределами черепа. Экстракраниальная ФМД может протекать бессимптомно, но может привести к дистальной эмболизации и быть причиной транзиторной ишемической атаки или инсульта. Также она может быть связана с множеством неспецифических симптомов, таких как головокружение, головная боль, шум в ушах, головокружения, визуальные нарушения или нарушений равновесия. В отличие от почечной ФМД она может быть связано с диссекцией внутренней сонной артерии. До 50% пациентов с экстракраниальной фиброзно-мышечной дисплазией могут быть связаны с внутричерепной аневризмой, а две трети этих внутричерепных аневризм обычно множественные. Кроме того, пациенты с внутричерепной аневризмы должны быть оценены для исключения этой же патологии в сонных и почечных артериях. ФМД в подвздошной артерии может привести к перемежающейся хромоте. Высокий индекс подозрения будет очевидным при оценке молодых пациентов в возрасте до 50 лет, особенно у женщины с перемежающей хромотой нижних конечностей. Дифференциальная диагностика ФМД должна рассматриваться наряду с другими редкими причинами хромоты, такие как кистозная дегенерация адвентиции подколенной артерии, синдром «ловушки» подколенной артерии и окклюзии сосуда среднего калибра при гиперкоагуляции. Дистальная эмболизация является необычным осложнением при ФМД и, как правило, незначительна, вызывая очаговые инфаркты кожи. Она редко приводит к острой ишемии ноги. Может произойти аневризматическое расширение сосуда, так как это может компенсаторно сгладить очаговый стеноз, но последнее может привести к окклюзии сосуда. Клиника при ФМД висцеральных артерий может протекать как в проявлении острой, так и хронической ишемии брыжейки, а также создавать «брыжеечную жабу», или сегментарный инфаркт кишечника.
Методы визуализации фиброзно-мышечной дисплазии
Дуплексное ультразвуковое исследование является полезным в оценке циркуляции сонных артерий и может определить выявить синдром «нитки с бисером» дистальнее бифуркации из-за стенозов и зоны дилатации. Дистальные отделы внутренней сонной артерии, наиболее часто поражаются и сложности могут возникнуть при диагностике болезни во время УЗИ, если поражение расположено чуть ниже основания черепа, что ведет к ложно отрицательному результату. При наличии истории болезни, КТ или магнитно-резонансная ангиография (МРА) будут полезны, чтобы определить заболевание и подтвердить диагноз.
Дуплексное сканирование также полезно при оценке почечного кровообращения, где вычисляется индекс почечной резистивности. Это требует трансабдоминального и поясничного доступа для оценки васкуляризации почек. Было показано, что УЗИ полезно для мониторинга результатов чрескожной ангиопластики как для атеросклеротического стеноза почечной артерии, так и для пациентов с ФМД.
КТ может быть полезной для диагностики внутричерепных аневризм, связанных с каротидной ФМД. КТ ангиография также может получить изменения, характерных для ФМД. Тем не менее, разрешение методов ограничено и окончательный диагноза рекомендуется устанавливать на цифровой ангиографии, и осуществляется, если намечается какое-либо чрескожное вмешательство.
МРТ также может быть использовано для диагностики интракраниальных аневризм. МР ангиография позволяет выявить поражения указывающих на фиброзно-мышечную дисплазию. Разрешение может быть улучшено с контрастированием гадолинием. Артефакт движения ухудшает имидж и движения глотания могут создать ложное появление «нити бисера». Чтобы избежать ошибочных диагнозов, крест-секционные изображения всегда должны быть рассмотрены на рабочей станции.
Патоморфологическая классификация
Гистологическая классификация ФМД основывается на изменении в слое артериальной наиболее пострадавшей стенки. Первоначально болезнь классифицируется как медиальная, интимальная, пери-адвентициальная и периартериальная, совсем недавно добавлены еще подклассификации, которые включают медиальную фиброплазию, перимедиальную фиброплазию и медиальную гиперплазию.
Дифференциальная диагностика ФМД включает, атеросклероз, артериальные воспалительные заболевания (например, болезнь Такаясу) или поражение сосудов нейрофиброматозом. Фиброзно-мышечная дисплазия связана с другими заболеваниями, включая синдром Элерса-Данлоса IV типа и дефицит альфа-1-антитрипсина.
Лечение
Самое раннее лечение ФМД было хирургическим. При открытой хирургии, было принято проводить артериотомию и дилатировать стенозированный проход градуированными расширителями. Вазоренальная гипертензия, ассоциированная с ФМД почечной артерии, успешно лечилась этим методом. Хирургия, однако, имеет высокий риск осложнений и теперь используется при неудачной ангиопластики или, когда болезнь распространяется на другие отделы сосудов. Хирургия остается методом выбора для связанных с болезнью аневризматическими расширениями. Современные хирургические результаты являются более чем приемлемыми с успешностью до 97% с улучшением или излечением от гипертонии.
Фиброзно-мышечная дисплазия почечных артерий
Терапевтическое лечение будет первой линии для ФМД почечной артерии, которая вызывает гипертонию. При лечении гипертонии следует придерживаться стандартных рекомендаций. Показания к реваскуляризации включают в себя:
- неспособность контролировать артериальное давление, несмотря на полипрагмазию;
- появление гипертонической болезни;
- непереносимость гипотензивных препаратов;
- падение почечного размер/объем, несмотря на лечение;
Большинство опубликованные данные относятся результатам интервенционного лечения. Лучшие долгосрочные исходы для эндоваскулярного лечения ФМД, вызванных медиальной фиброплазией, которая так же эффективна, как открытые операции, но с более низким числом осложнений. Чрескожная ангиопластика является первой линии для лечения вазоренальной гипертензии, обусловленной фиброзно-мышечной дисплазией. Немедленные радиологические показатели успеха были зарегистрированы у 83-100% пациентов.
Долгосрочные наблюдения также показывают хорошие результаты, но катамнестические данные трудно интерпретировать из-за различий в отчетности. Наиболее важная клиническая конечная точка к эффективному снижению систолического и диастолического артериального давления. Лечение (восстановление нормотензии без необходимости гипотензивные препараты) достигается почти у 60% пациентов. Чрескожная ангиопластика является процедурой не без риска и распространенность осложнений варьируется от 0-28%. Большинство осложнений являются незначительными, связаны с пункцией сосудов или возникновением сегментарного почечного инфаркта. Артериальная перфорация может быть спровоцирована проводником, но полный разрыв сосуда большая редкость.
С помощью дуплексного сканирования можно оценить результат ангиопластики почечных артерий, и она показывает в последующем риск рестеноза между 10-25%. Повторить ангиопластику технически проще при ФМД, чем проведение первичной процедуры, поскольку она связана с меньшим риском перфорации сосуда или разрыва. Размещение стента в почечной артерии требуется редко даже при повторной ангиопластике, и в настоящее время, редко применяется первичное стентирование сосудов почек при ФМД.
ФМД может стать причиной гипертонии в детском возрасте. Лечение следует тем же путем, как и у взрослых, но результаты чрескожной транслюминальной ангиопластики кажется более благоприятной, чем при других причинах стеноза почечной артерии, таких как артериит. Первоначальные результаты зависят от подобных факторов, таких как длина и сложность поражения. Рестеноз возникает в до 30%, с более высокими темпами, чем у взрослых пациентов с реноваскулярной ФМД.
Фиброзно-мышечная дисплазия сонной артерии
Каротидная ФМД также предварительно обрабатывается перед открытой операцией на сонных артериях, в том числе проводиться ангиопластика. При поражении дальше 3-4см от каротидной бифуркации хирургический доступ может быть сложным. Из-за этих проблем, есть явная привлекательность для чрескожного вмешательства, которая также стала методом выбора для симптоматического лечения ФМД внутренней сонной артерии. Сонные артерии имеют более высокий риск диссекции и, следовательно, более вероятно, что будет необходима установка стента. В настоящее время уделяется интерес к использованию устройств защиты головного мозга, чтобы снизить риск инсульта, связанный с этой процедурой.
Поражение в других областях
ФМД может повлиять на различные области артериальной циркуляции и представлять типичные симптомы, происходящие при атеросклеротическом поражении. При раннем возрастном проявления симптомов и отсутствии привычных факторов риска атеросклероза следует заподозрить ФМД. УЗИ сосудов и ангиография обеспечивает окончательный диагноз, а чрескожная ангиопластика обычно является методом выбора для первичного лечения.
|
