Неспособность первичной перегородки встретиться и соединиться с эндокардиальными подушками приводит к дефектам атриовентрикулярного канала. Это сложные дефекты, часто связанные с легочной гипертензией и шунтированием различной степени. Эмбриологически этот дефект может затрагивать митральный клапан и приводить к некомпетентности митрального и /или трикуспидального клапана. Это наиболее частый дефект, наблюдаемый при синдроме Дауна. Электрокардиограмма обычно показывает отклонение оси влево и блокаду передневерхнего разветвления левой ножки пучка Гиса.
На эхокардиограмме можно визуализировать дефекты перегородок между предсердиями и желудочками. Митральный и трикуспидальный клапаны охватывают межжелудочковую перегородку. Это один из дефектов, при котором в M-режиме можно одновременно просматривать трикуспидальный и митральный клапаны, а на 2D- и 3D-эхо можно продемонстрировать их связь. Ангиографически с фронтальной или правой передней косой проекции митральный клапан, левый желудочек и выводящий тракт левого желудочка имеют вид «гусиной шеи».
Классификация дефектов межжелудочковой перегородки на эхокардиографии
Врожденный дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) бывает многих форм, включая мышечные дефекты, дефекты притока и оттока, как подгребешковые, так и надгребешковые. Дефекты в приточной зоне правого желудочка находятся очень близко к трехстворчатому клапану и перимембранозной области желудочков. Септальная створка трехстворчатого клапана часто берет свое начало в середине перепончатой части межжелудочковой перегородки и создает возможности для шунтирования. Ниже трехстворчатого клапана шунт идет в правый желудочек, а над створкой перегородки - в правое предсердие (дефект Гербоде) или косой канал. Мышечные дефекты на эхокардиографии могут иметь различное расположение и могут быть множественными, часто ориентированными вокруг модераторного пучка.
Другие дефекты в направлении оттока правого и левого желудочков могут быть подгребешковыми или надгребешковыми. Подгребешковые дефекты также идентифицируются на эхокардиографии, поскольку их отверстия относятся к аортальному клапану и расположены в районе 9 часов или более по направлению к полости правого желудочка. Надгребешковые дефекты расположены высоко в межжелудочковой перегородке и имеют ориентацию на 12 часов относительно аорты в поперечном сечении и лежат под правой створкой аортального клапана. Эти дефекты известны тем, что приводят к нарушению поддержки правой коронарной створки аортального клапана и могут вызывать аортальную регургитацию различной степени. Ушивание этого дефекта часто требует вмешательства того или иного типа на аортальном клапане. Возникающая в результате аортальная регургитация может резко измениться, и по этой причине необходимо длительное наблюдение на эхокардиографии, если дефект небольшой. Эти типы дефектов не поддаются чрескожному эндоваскулярному вмешательству.
Таким образом, врожденные ДМЖП могут быть в нескольких местах на эхокардиографии, включая мышечную часть перегородки, перимембранозную область (область притока правого желудочка) и надгребешковую область (область оттока). Находясь в области оттока правого желудочка, они могут мешать опоре правой створки аортального клапана. ДМЖП выносящего тракта могут вызывать проблемы и быть связаны с пролапсом правой створки и аортальной регургитацией. Эти последние типы дефектов часто требуют последующего наблюдения для выявления признаков аортальной регургитации.
Шунтирование в правое предсердие на эхокардиографии
Перепончатая часть межжелудочковой перегородки, если смотреть с правой стороны сердца, находится очень близко к перегородке трехстворчатого клапана. Септальная створка начинается обычно в средней части перепончатой перегородки и часто имеет только хордовые структуры, которые соединяются непосредственно с межжелудочковой перегородкой. Истинный дефект Гербоде — это соединение левого желудочка с правым предсердием в положении над трехстворчатым клапаном. Второй тип дефекта Гербоде, непрямой тип, возникает, когда имеется соединение левого желудочка с правым желудочком через перепончатую перегородку и через перегородку трехстворчатого клапана в правый желудочек. Этот второй тип или косвенный тип может быть более распространенным, чем прямое соединение.
|
