Двустворчатый аортальный клапан на эхокардиографии

Двустворчатый аортальный клапан (ДАК) является наиболее распространенной врожденной сердечной аномалией с оценочной распространенностью 4,6 на тысячу живорожденных и на эхокардиографии в три раза чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Большинство случаев выявления являются спонтанными, однако семейное наследование может происходить по аутосомно-доминантному типу с переменной пенетрантностью, распространенность бессимптомного двустворчатого аортального клапана у родственников первой степени родства пациентов на эхокардиографическом скрининге составляет 37%. ДАК возникает из-за аномального вальвулогенеза, приводящего к образованию аортальных створок неодинакового размера. Варианты варьируются от сильно обструктивного одностворчатого клапана до минимально ненормального почти трехстворчатого варианта с умеренным неравенством клапанов. Кроме того, корень аорты и восходящая аорта демонстрируют дегенеративные гистологические изменения, а дилатация аорты обычно присутствует у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном.

Стеноз аортального клапана при динамической эхокардиографии быстро прогрессирует у большинства пациентов с одностворчатым клапаном. Критический стеноз аорты у плода связан с недоразвитием ЛЖ и, как следствие, синдромом гипоплазии левых отделов сердца. Стеноз классического двустворчатого аортального клапан в большинстве случаев прогрессирует постепенно. Наиболее часто встречающийся двухстворчатый аортальный клапан характеризуется слиянием двух створок на «ложном шве» с переменно ограниченным движением и неизменным присутствием турбулентного потока. Эти стрессы приводят к прогрессирующему повреждению клапана, рубцеванию и кальцификации с дисфункцией клапана и, как следствие, стенозом и / или регургитацией на эхокардиографии. Более того, турбулентный поток в аномальную аорту способствует прогрессирующей дилатации и повышенному риску расслоения или разрыва. Атеросклеротические изменения были идентифицированы при ДАК и аналогичны изменениям, наблюдаемым при кальцифицирующем дегенеративном стенозе при трехстворчатом АК, дислипидемия и системная гипертензия связаны с ускоренным прогрессированием стеноза двустворчатого аортального клапана.

Стеноз аорты - наиболее частое осложнение ДАК. Признаки эхокардиографического склероза можно увидеть уже на втором десятилетии жизни, а кальциноз - к четвертому десятилетию. Пиковый градиент АВ увеличивается на 18 мм рт.ст. за десятилетие; прогрессирование быстрее у пациентов с передне-задним расположением створок и эксцентрическими створками (отношение ширины большой и малой створок> 1,2) с увеличением пикового трансклапанного градиента на 27 мм рт. У бессимптомных пациентов с пиковой транскалапанной систолической скоростью> 4 м/сек вероятно развитие симптомов, связанных со стенозом (одышка, боль в груди, обморок) в течение 5 лет.
Регургитация на аорте часто сопровождает стеноз. Прогрессирование аортальной регургитации может происходить по нескольким причинам и в большинстве случаев напрямую коррелирует со степенью дилатации корня аорты и фиброзного кольца. Другие механизмы включают выпадение створки, прогрессирующую дегенерацию, кальцификацию и ретракцию, а также повреждение, вызванное инфекционным эндокардитом. Восходящая аорта на эхокардиографии постепенно расширяется в среднем на 0,9 мм в год, риск расслоения у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном оценивается в 5–9 раз выше, чем в общей популяции, и является самым высоким в случаях с сопутствующей коарктации аорты.

Хирургическое лечение или замена корня аорты рекомендуется, если диаметр корня превышает 5 см или скорость увеличения диаметра превышает 0,5 см в год. Пациентам с расширенным корнем аорты (> 4 см) показано ежегодное обследование корня аорты и восходящей аорты на эхокардиографии, в тех случаях, когда корень аорты и восходящая аорта хорошо визуализируются, достаточно трансторакальной ЭхоКГ, в противном случае - рекомендуется компьютерная томография или магнитно-резонансная томография с секционной визуализацией. 
Тяжелый симптоматический стеноз ДАК требует чрескожного или хирургического вмешательства. Баллонная вальвулопластика может уменьшить степень стеноза и улучшить симптомы у пациентов с подвижным некальцифицированным двустворчатым аортальным клапаном, и крайне важно, чтобы эхокардиографическая оценка ДАК включала оценку подвижности клапана и наличия кальцификации, а также гемодинамическую допплеровскую оценку. Хирургическое лечение или замена показаны пациентам с тяжелым стенозом (максимальная пиковая допплеровская скорость на аорте> 4 м/сек) с симптомами или с систолической дисфункцией ЛЖ. Выраженная аортальная регургитация, связанная с симптомами, значительным увеличением корня аорты или дилатацией и дисфункцией ЛЖ, требует хирургической коррекции.
Врач, проводя эхокардиографию, должен быть знаком с различными хирургическими методами, которые использовались для восстановления или замены дисфункционального ДАК. Кроме этого, трансторакальная эхокардиография широко используется при долгосрочном обследовании пациентов с хирургическим вмешательством на ДАК и достаточен для того, чтобы вызвать подозрение на клапанную дисфункцию, которая может быть дополнительно оценена с помощью чреспищеводного исследования.
Восстановление клапана возможно и эффективно у пациентов без кальцификации, поэтому на эхокардиографии необходимо оценить степень кальцификации клапана. Если требуется замена клапана, то биопротезные клапаны обычно предпочтительны у пациентов старше 65 лет, женщин детородного возраста, желающих избежать варфарина, или пациентов, предпочитающих не принимать антикоагулянты.

Клапаны биопротеза обычно хорошо функционируют в течение 10–20 лет, но в конечном итоге требуют замены из-за прогрессирующей дисфункции. Транскатетерная имплантация аортального клапана (TAVR) при заболевании ДАК обычно избегают из-за опасений по поводу асимметричного расширения каркаса стента и параклапанной регургитации, однако недавние клинические данные показывают, что клинические результаты являются приемлемыми. Механические протезы обладают повышенной прочностью у пациентов, которые могут переносить варфарин. Процедура Росс использовалась у пациентов с ДАК и включает иссечение дисфункционального клапана и корня аорты с транспозицией легочного аутотрансплантата в положение аорты, реимплантацию коронарных артерий и размещение гомотрансплантата в выводном тракте правого желудочка. После процедуры Росса пациенты подвергаются риску развития неоаортальной дилатации, прогрессирующей регургитации аорты, дисфункции легочного кондуита или ишемии / инфаркта миокарда, если имеется перегиб повторно имплантированных коронарных артерий. Чреспищеводная эхокардиография полезна для оценки устья и проксимальных областей повторно имплантированных коронарных артерий, а также для оценки «перегиба» проксимальных сегментов коронарных артерий, которые можно оценить с помощью 2D- и 3D-изображений, а также цветного допплера. Эхокардиографию следует использовать для долгосрочного наблюдения за протезами клапанов сердца, частота оценки определяется клиническим статусом, рекомендации по лечению клапанных пороков сердца советуют рутинную ежегодную эхокардиографию в течение первых пяти лет после замены клапана.