Суправальвулярный или надклапанный стеноз аорты (НСА) — это очаговое или диффузное сужение восходящей аорты, которое редко затрагивает дугу аорты. Заболевание чрезвычайно редко встречается среди населения в целом, но встречается у 71% людей с синдромом Вильямса-Бёрена, аутосомно-доминантным заболеванием, затрагивающим 1/20 000 живорожденных. Другие сердечные проявления на эхокардиографии включают двустворчатый аортальный клапан, субаортальный стеноз, пролапс митрального клапана и стеноз легочной артерии. Эхокардиография с допплеровским анализом полезен для получения градиентов пикового и среднего давления через надклапанный стеноз из апикальной, супрастернальной и правой грудинной проекций, однако визуализация всей протяженности надклапанного стеноза аорты часто с помощью эхокардиографии часто ограничена.
Чреспищеводная эхокардиография превосходит в этом отношении, а 3D эхокардиография позволяет превосходно визуализировать суженную восходящую аорту. МРТ и КТ-ангиография предоставляют исчерпывающие и подробные изображения надклапанного стеноза аорты и обычно используются в качестве дополнения к эхокардиографии при оценке пациентов с НСА до и после восстановления. НСА приводит к увеличению постнагрузки на левый желудочек и аортальный клапан (который является двустворчатым в 50% случаев), что приводит к его дисфункции. Нарушение коронарной перфузии может возникать из-за различной степени адгезии створок аортального клапана к суженному синотубулярному соединению с ограничением диастолического наполнения коронарных артерий, наиболее часто поражается левая коронарная артерия.
Чреспищеводная эхокардиография с допплерографией полезна при оценке проходимости проксимальных сегментов коронарных артерий и турбулентности потока, коронарные артерии обычно расширяются в результате хронического воздействия повышенного систолического давления в корне аорты ниже надклапанного стеноза аорты. Тяжесть НСА увеличивается по мере роста ребенка в результате неспособности пораженной фиброзной области расти вместе с остальным корнем аорты и восходящей аортой. Хирургическое лечение рекомендуется пациентам с симптомами или средним градиентом систолического давления, рассчитанным по допплеровской оценке> 50 мм рт. Процедура Росс может использоваться для замены корня аорты и проксимального отдела восходящей аорты у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном. Баллонная ангиопластика НСА не дает надежного и длительного улучшения диаметра, однако сообщалось о транскатетерной имплантации стента с уменьшением степени стеноза.
Коарктация аорты на эхокардиографии
Коаоктация аорты у неоперированного взрослого обычно проявляется в виде ее дискретного сужения чуть дистальнее левой подключичной артерии, однако также могут возникать диффузные формы с вовлечением дуги аорты и перешейка. Коарктация аорты (КА) на эхокардиографии встречается у 7% пациентов с ИБС и имеет соотношение мужчин и женщин 1,5: 1. ДАК присутствует до 63% случаев. Гистология области паракоарктации демонстрирует гистологические изменения, подобные тем, которые наблюдаются в корне аорты у пациентов с двустворчатым аортальным клапаном. Расширение по типу аневризмы часто отмечается в сегменте нисходящей аорты, непосредственно дистальнее области коарктации. Другие связанные аномалии включают дефекты межжелудочковой перегородки, другие сужения выносящего тракты аорты (как видно из комплекса Шона) и внутричерепные аневризмы.
Взрослые неоперированные пациенты почти всегда имеют системную артериальную гипертензию, измеряемую в верхних конечностях. Оценка времени и амплитуды пульса на плече и бедре при физикальном обследовании выявляет задержку или уменьшение амплитуды пульса на бедре. Эхокардиография с допплером широко используется для визуализации и оценки гемодинамики при подозрении на коарктацию аорты. Обследование лучше всего проводить с надгрудинной (яремной) выемки и должно включать 2D и допплеровское исследование нисходящей грудной аорты и дистальной дуги. Гемодинамически значимая коарктация будет иметь характерный непрерывно-волновой допплеровский профиль, демонстрирующий высокоскоростной систолический поток с непрерывным медленно сужающимся антероградным потоком в диастолу, известный как диастолический «хвост». Расчетный пиковый и средний непрерывно-волновой допплеровский градиент сильно зависит от потока, который может изменяться в зависимости от частоты сердечных сокращений и при наличии дисфункции ДАК. Показатель доплеровской скорости кровотока на коарктации аорты (отношение пиковой скорости на импульсноволновом допплере до КА к пиковой скорости на непрерывноволновом допплере через КA) и эффективная площадь отверстия коарктации аорты с использованием уравнения непрерывности не зависят от потока и не зависят от функции аортального клапана. «Значительная» КА, требующий хирургического или транскатетерного вмешательства, определяется как тот, у которого градиент от пика до пика, измеренный непосредственно по коарктации аорты, составляет> 20 мм рт.ст., или с более низким градиентом, если он считается анатомически значимым или если присутствуют коллатерали.
Сравнивать это значение с градиентами доплеровской эхокардиографии, полученными по максимуму и средней скорости, проблематично. В нашей практике, чтобы заключиться мы определяем скорости непрерывноволнового допплера как в состоянии покоя, так и при нагрузке в месте коарктации, проводим секционную визуализацию на КТ или инвазивную ангиографию. Наличие диастолического «хвоста» указывает на значительную коарктацию, однако при наличии обширной обходной коллатеральной сети градиенты и наличие «хвоста» менее надежны, и требуется более точное анатомическое изображение.
Хирургическое лечение коарктации аорты было первоначально выполнено в 1944 году Crafoord с иссечением суженного сегмента и анастомозом конец в конец паракоарктационной аорты, и этот метод до сих пор остается предпочтительным методом начального восстановления порока. Другие методы включают установку протеза, артериопластику заплатой, восстановление подключичного лоскута и установку трансплантата протезной трубки от восходящей к нисходящей аорте.
Чрескожная баллонная ангиопластика со стентированием при первичной и рецидивирующей коарктации использовалась с обнадеживающими результатами, стентирование в настоящее время считается альтернативой хирургическому вмешательству. У пациентов с хирургическим или чрескожным лечением коарктации аорты без остаточного анатомического сужения может присутствовать остаточный допплеровский градиент покоя из-за недостаточной податливости в месте восстановления.
|
