Тетрада Фалло встречается на эхокардиографии в Красноярске и является врожденным пороком сердца, при котором отмечаются декстрапозиция аорты, большой дефект МЖП, стеноз легочной артерии и гипертрофия ПЖ сердца. Примерно в 15 процентах случаев имеет место также дефект МПП‚ а в 25 процентах наблюдений диагностируется правостороннее расположение дуги аорты. Этот порок сопровождается выраженным цианозом, он часто встречается у больных в сочетании с синдромом Дауна. Это приводит к смешению потоков крови на уровне ДМЖП. Пациенты синюшные из-за того, что происходит снижение кровотока в легочной артерии, вызванного сосуществующим инфундибулярным и легочный стеноз. Тетрада Фалло является наиболее распространенной формой цианотичным врожденным пороком сердца, происходящие в 4% до 9% пациентов с ВПС и всего 3-5 процентов больных с тетрадой Фалло без оперативного лечения в детстве доживают до 25-летнего возраста.
Цель проведения ЭхоКГ исследования при постановке диагноза тетрады Фалло заключается в следующем:
- детализировать место и протяженность дефекта МЖП;
- определить тяжесть обструкции выносящего тракта правого желудочка и степень стеноза легочной артерии;
- уточнить размеры и изменения ствола легочной артерии;
- определить наличие других сопутствующих нарушений.
В Красноярске ЭхоКГ исследование больным нами проводится из парастернального, субкостального и верхушечного доступов в продольном и поперечном сечениях. В двухмерном режиме сканирование идет в продольной парастернальной позиции позволяет более отчетливо обнаружить степень декстрапозиции аорты, размеры дефекта в МЖП. Декстрапозиция аорты может варьировать от минимальной до выраженной. При значительной декстрапозиции аорты она отходит почти полностью от правого желудочка, возникает как бы удвоение выносящего тракта правого желудочка. О последнем говорят тогда, когда степень декстрапозиции аорты превышает 50 процентов. Тогда же обычно нарушается «непрерывность» анатомического продолжения передней створки митрального клапана в заднюю стенку аорты.
Дефект МЖП при тетраде Фалло в типичных случаях локализуется в ее мембранозной части. Площадь его часто превышает 1 см2, что облегчает визуализацию МЖП. Кроме того, при правильном методическом исследовании в М-режиме передняя стенка аорты и МЖП находятся на разной глубине по отношению к датчику, а аорта как бы сидит верхом на МЖП. Гипертрофия миокарда правого желудочка также легко определяется в М-режиме.
Латеральный наклон датчика от продольной парастернальной позиции позволяет лучше увидеть выносящий тракт правого желудочка, клапан и левую ветвь легочной артерии. Эта же позиция используется для ЭхоКГ исследования легочной артерии. Супрастернальный или высокий парастернальный подходы считаются наиболее адекватными для визуализации и оценки состояния правой ветви легочной артерии, которая анатомически проходит под аортой. Стеноз легочной артерии и стенотический градиент давления легче определяются из субкостальной «коронарной» позиции датчика. Уменьшение латерального наклона датчика позволяет лучше визуализировать левую переднюю нисходящую коронарную артерию, зарегистрировать патологическая локализация места устья коронарной артерии через выносящий тракт правого желудочка и обнаружить при этом дилатацию диаметра правой коронарной артерии. Исследование в режиме цветного допплеровского картирования позволяет выявить и оценить трикуспидальную регургитацию, которая часто наблюдается у больных тетрадой Фалло. Шунтирование крови через дефект МЖП и турбулентный кровоток через стенозированный участок легочной артерии также обычно хорошо видны при цветном допплеровском сканировании.
Допплер ЭхоКГ исследование в непрерывно-волновом режиме позволяет определить градиент давления в области обструкции легочной артерии и через дефект МЖП, рассчитать систолическое давление в легочной артерии. На значимость сброса крови через дефект в МЖП влияет значимость сужения легочной артерии и размеры сообщения между желудочками. При существенном стенозировании выносящего тракта ПЖ усиливается шунтирующий поток справа налево, вследствие чего скорость кровотока через стенозированный участок ЛА у этих больных будет снижена.
Чреспищеводное ЭХоКГ исследование показано всем больным с тетрадой Фалло. При этом становится технически возможным получить существенно более детальную информацию о состоянии всех измененных отделов сердца и крупных сосудов. Случаи тетрады Фалло, сопровождающиеся значительной гипоксемией и выраженным цианозом, подлежат ранней хирургической коррекции. Операция ранее предусматривала создание анастомоза между подключичной и легочной артерией (операция Блелока — Тауссига).
В Красноярске на первом этапе предпочитают создание шунта между восходящей аортой и левой легочной артерией (операция Поттса — Смитта). Радикальное лечение тетрады Фалло заключается в закрытии ДМЖП, коррекции позиции аорты и устранении стеноза легочной артерии, что не всегда бывает технически возможным. При данном пороке ДМЖП всегда большой, и для его закрытия применяют синтетические или биологические «заплаты». При коррекции стеноза легочной артерии объем оперативного вмешательства зависит от типа инфундибулярного стеноза выносящего тракта правого желудочка, диаметра ствола легочной артерии, а также от состояния кольца и клапанов легочной артерии и ее основных ветвей.
|
