Эхокардиография при единственном желудочке сердца

Единственный желудочек на ЭхоКГ

По данным эхокардиографии, имеется один довольно редкий тип аномального атривентрикулярного соединения. Это, пожалуй, один из самых сложных врожденных сердечных пороков, который включает единственный желудочек сердца, то есть имеет общее соединение желудочков. Патологию сердца можно также рассматривать как функционально единый желудочек. Однако, данный термин не совсем правильно употреблять, потому что все человеческие сердца имеют компоненты, как ПЖ и ЛЖ. Что отличает этих пациентов от тех, так это то, что оба желудочка сердца является одним из двух анатомических переменных.
Различают три основные формы нарушений атривентрикулярного соединения с единственным желудочком сердца: единственный желудочек с удвоенным приносящим трактом, атрезия митрального клапана и атрезия трикуспидального клапана. Наиболее часто встречается вариант единственного желудочка с двумя изолированными атриовентрикулярными клапанами. Порок с единственным желудочком сердца может также обнаруживаться при наличии рудиментарного второго желудочка.

Единственный желудочек с удвоенным приносящим трактом делится на четыре подтипа: 

• с нормальными митральным и трикуспидальным клапанами; 
• один нормальный и другой атрезированный клапаны; 
• общий атриовентрикулярный клапан; 
• один клапан нормальный, а другой клапан расположен сверху от него и как бы «сидит верхом». 

Во время диагностической трансторакальной и чреспищеводной эхокардиографии при подозрении на единый атриовентрикулярный канал заключаются в следующем: 

• определить наличие и расположение легочного венозного и системного соединений; 
• определить тип атриовентрикулярных соединений; 
• определить морфологию и функцию атриовентрикулярных клапанов; 
• оценить морфологию и функцию желудочка; 
• определить положение добавочного желудочка и размер межжелудочкового дефекта и уточнить наличие обструкции из выносящей камеры сердца; 
• визуализировать аорту и установить ее позицию; 
• оценить размер и характер изменений в аорте. 

Трансторакальное эхокардиографическое исследование проводится из парастернального, апикального и субкостального доступов. Верхушечная позиция позволяет обнаружить отсутствие МЖП, визуализировать руднментарный правый желудочек, уточнить наличие коррегированной или некоррегированной транспозиции магистральных сосудов, оценить взаимоотношение атриоентрикулярных клапанов сердца, аорты н легочной артерии ЧПЭхоКГ дает возможность точнее диагностировать все возможные варианты единственного желудочка.

На эхокардиографии хорошо видно, что обычно один из желудочков слишком мал, чтобы использоваться в качестве циркуляторного насоса, либо сосуществование поражений делает невозможным хирургическое деление двух циркуляций (например, крупное смещение атриовентрикулярного клапана). В результате смешивания венозных возвратов в желудочке, все пациенты являются цианотическими. Новорожденных с единственным желудочком сердца и тяжелым легочным стенозом состояние может зависеть от протока, чтобы обеспечить адекватный кровоток в легочной артерии. У других пациентов, наличие артериального протока может быть необходимым для подачи кровотока в аорту (когда происходит тяжелый субаортальный стеноз или коарктация аорты). Внутривенные инфузии простагландина используется для поддержания проходимости протока в этих больных, и это заметно уменьшило необходимость срочной хирургического лечения новорожденных с этими сложными дефектами. Даже когда паллиативные процедуры необходимы, они обычно могут быть безопасно задержаны, пока ребенок не будет несколько от дней до недели. Поскольку эти сердца не переносят хирургического восстановления перегородки и бивентрикулярной пластики, были разработаны другие паллиативные стратегии. Наиболее достоверной хирургической процедурой, доступной в настоящее время для этих пациентов, является операция Фонтена.
Многие технические вариации были использованы для создания «Фонтен» процедур. Объединяющей особенностью этой операции является создание обходного правого шунтирования сердца. Системный венозный возврат отвлекается от желудочка и направляется непосредственно в легочные артерии. Это исключает смешивание системной и легочной венозной крови, которая произошла в пределах одной желудочковой камеры и снимает цианоз. Процедура также исключает избыточную объемную нагрузку на один желудочек путем восстановления циркуляции в том, в котором легочные и системные потоки идут последовательно, а не в сочетании. Поскольку легочная циркуляция не имеет желудочкового насоса для управления потоком, успешная операция Фонтена зависит от пациента с легочными артериями достаточного размера и низкой артериальной резистентностью легких. Кроме того, систолическая и диастолическая функции единственного желудочка сердца должно быть сохранено, на что указывает эхокардиография. Увеличение давления наполнения желудочков препятствует прохождению через легкие за счет увеличения общего сосудистого сопротивления легких.