Стеноз легочной артерии является наиболее часто встречающимся пороком развития сердца, который хорошо можно определить на эхокардиографии. Согласно статистике, этот порок вместе с атрезией легочной артерии составляет почти половину всех случаев врожденных пороков сердца. При этом сушение легочной артерии встречается по крайней мере в пять раз чаще, чем полная атрезия. Расположение, размеры и степень стеноза на эхокардиографии бывают разными. По данным эхокардиографии описываются следующие главные типы:
- Сужение инфундибулярной части правого желудочка мышечной пластинкой или фиброзным тяжем (так называемый инфундибулярный стеноз). В некоторых случаях гипертрофическая мышечная или соединительная ткань, создающая впечатление рубца, суживает большую часть инфундибулярного отдела сердца, так что он меняется на эхокардиографии в узкий канал разной длины. Только в редких случаях отмечается стеноз на всем протяжении инфундибулярного отдела. В большинстве случаев инфундибулярный отдел сохраняет коническую форму. С самого начала он постепенно сужается, так что его просвет уменьшается непосредственно под устьем легочной артерии, образуя небольшое отверстие (подклапанный инфундибулярный стеноз). Иногда через гипертрофированную мышечную ткань инфундибулярного отдела проходит несколько узких извитых канальцев неправильной формы, которые открываются в правый желудочек и соединяются друг с другом по направлению к устью легочной артерии. Гораздо чаще сужение распространяется на небольшую часть инфундибулярного отдела, либо в самом его начале (прединфундибулярный стеноз, или стеноз инфундибулярного устья), либо на любое место инфундибулярного отдела, начиная от его устья, вплоть до его конца, непосредственно под клапанами (инфундибулярный стеноз в прямом смысле слова, который может быть высоким, промежуточным или низким). В таком случае инфундибулярный отдел над местом сужения на эхокардиографии бывает расширенным и образует как бы добавочный третий желудочек, величина которого зависит от места сужения. Он достигает наибольших размеров при прединфундибулярном и при низком инфундибулярном стенозе. Таким образом возникает значительное выпячивание части инфундибулярного отдела в вентральном направлении, хорошо заметное эхокардиографическом исследовании. Стенка расширенной части инфундибулярного отдела между местом сужения и устьем легочной артерии может быть утолщенной, состоящей из мышечной ткани, либо утонченной, состоящей из фиброзной ткани.
- Сужение устья легочной артерии на уровне клапанов (клапанный стеноз), возникает в результате слияния створок клапанов, которые в различной мере срастаются своими свободными краями. При максимальном сращении образуется перепончатая перегородка в виде диафрагмы с небольшим закругленным или овальным отверстием, или с поперечной щелью, расположенными в центре диафрагмы или ближе к ее краю. Эта перегородка иногда бывает тонкостенной, нежной и податливой, в других же случаях утолщенной, фиброзной или даже обызвествленной, что можно определить на эхокардиографии. В большинстве случаев перепончатая перегородка со временем вдавливается под влиянием тока крови в легочную артерию в виде воронки или соска грудной железы с небольшим устьем на вершине, расположенным в центре или эксцентрично, причем устье выступает в легочную артерию в виде рыбьего рта. Некоторые авторы считают, что стеноз этого типа возникает в результате внутриутробного воспаления. Доказательство такого образования стеноза является затруднительным. Воспалительное происхождение возможно скорее всего предполагать при чистом стенозе и пульмональной клапанной атрезии или при клапанном стенозе и атрезии легочной артерии, сочетающейся со стенозом и атрезией правого венозного устья.
- Стеноз самого устья, то есть стеноз клапанного кольца, встречающийся на эхокардиографии в редких случаях в качестве изолированного порока, как правило, сопровождает тяжелые изменения инфундибулярного отдела. Может наблюдаться гипоплазия всего клапанного аппарата. Створки клапанов могут быть свободными или спаянными с образованием диафрагмы. Сравнительно часто встречается образование только двух полулунных клапанов, которые могут быть утолщенными и таким образом способствовать сужению правого артериального устья. Часто у одного и того же больного наблюдается стеноз инфундибулярного отдела, устья и клапанов легочной артерии.
На эхокардиографии ствол легочной артерии по сравнению с аортой бывает в подавляющем большинстве случаев уже, иногда по всей длине, или только в некоторых местах, в то время как остальные части могут быть расширенными. Только в редких случаях он бывает нормальных размеров. Ширина ветвей чаще всего пропорциональна ширине ствола, однако в некоторых случаях даже при значительной гипоплазии ствола обе ветви могут быть развиты нормально. Ширина обеих ветвей легочной артерии может быть весьма разной.
Стенка легочной артерии может быть истонченной, хрупкой и может напоминать стенку вены. Расширение ствола легочной артерии дистально от стеноза (постстенотическая дилатация) на эхокардиографии наблюдается чаще всего при клапанном стенозе. Однако это расширение не бывает абсолютно надежным признаком, благодаря которому бы было возможно отличать клапанный стеноз от инфундибулярного стеноза, при котором также иногда наблюдается расширение ствола легочной артерии. И наоборот, расширение ствола легочной артерии может опять-таки отсутствовать при клапанном стенозе. Стенка ствола легочной артерии в расширенном мосте бывает тонкой. При микроскопическом исследовании обыкновенно обнаруживается исчезновение эластических волокон, атрофия средней оболочки и истончение наружной оболочки. Такие же анатомические изменения наблюдаются чаще при идиопатическом расширении легочной артерии, встречающемся в качество изолированной врожденной аномалии. Так как связь между степенью сужения легочной артерии на эхокардиографии и степенью постстенотической дилатации ствола легочной артерии не была доказана, некоторые авторы рассматривают это расширение в качестве самостоятельной врожденной аномалии, которая весьма часто сочетается с клапанным стенозом легочной артерии и только в редких случаях с инфундибулярным стенозом.
Атрезия легочной артерии чаще всего обнаруживается на самой вершине инфундибулярной части правого желудочка, т. е. в области полулунных клапанов, так что она переходит и на само устье. Только в редких случаях атрезия бывает расположена ниже в инфундибулярном отделе. В таких случаях могут сохраняться клапаны в нормальном или гипоплазированном виде. В редких случаях тонкая диафрагма закрывает только устье в месте нахождения клапанов. В редких случаях на эхокардиографии наблюдается атрезия всего ствола легочной артерии в виде тонкого фиброзного тяжа. В крайнем случае остаются неразвитыми инфундибулярный отдел правого желудочка и устье легочной артерии. В таком случае обе ветви ствола легочной артерии снабжаются кровью через открытый артериальный проток.
Клапанный стеноз наблюдается в подавляющем большинстве случаев чистого стеноза легочной артерии или при простом стенозе легочной артерии, сочетающимся с порочным сообщением между предсердиями (триада Фалло). Клапанный стеноз встречается также при тетраде Фалло, однако, как правило, наряду с инфундибулярным стенозом, который в некоторых случаях бывает совершенно незначительным.
Инфундибулярный стеноз в комбинации с клапанным стенозом или без него представляет собой обычную аномалию, встречающуюся при тетраде Фалло, сравнительно частое явление при атрезии трехстворчатого клапана, транспозиции больших сосудов и едином желудочке.
В подавляющем большинстве случаев стеноза и атрезии, особенно инфундибулярного отдела, на эхокардиографии наблюдается дефект межжелудочковой перегородки, располагающийся чаще всего в перепончатой части перегородки. Одновременно может также наблюдаться дефект межпредсердной перегородки. Овальное отверстие зачастую остается открытым, особенно при клапанном стенозе легочной артерии. В противоположность этому только в редких случаях наблюдается стойкое незаращение артериального протока, чаще всего при атрезии легочной артерии. Однако проток может оставаться открытым сравнительно долгое время. При стенозе легочной артерии артериальный проток зачастую не образовывается вообще. Легкие при атрезии легочной артерии и отсутствии артериального протока или при его заращении снабжаются кровью через обходное кровообращение из сильно гипертрофированных бронхиальных артерий или из других вспомогательных артерий большого круга кровообращения. При эхокардиографии стеноз или атрезия легочной артерии часто сочетаются с полной или неполной транспозицией больших сосудов, особенно с аномалией, которую называют «сидящей верхом» аортой (aorta incumbens). Сравнительно редко наблюдается также сужение и даже атрезия правого венозного устья. Правый желудочек при стенозе легочной артерии, как правило, бывает гипертрофированным. Только при одновременной атрезии правого венозного устья правый желудочек бывает гипопластическим, так что может обнаруживаться только щелеобразная полость в толще мускулатуры желудочка, которая может легко ускользать от внимания (cor pseudotriloculare).
При гистологическом исследовании в ряде случаев можно обнаружить обширный тромбоз артерий и вен малого калибра на различной стадии развития. Причиной тромбообразования является повышенная вязкость крови при полицитемии и замедлении течения крови.
Стенозы легочной артерии, которые регистрируются на эхокардиографии можно разделить на две главные группы:
- Стеноз легочной артерии с декстропозицией корня аорты. В таком случае аорта располагается вправо от корня легочной артерии и им не перекрывается. Эта аномалия встречается чаще всего в комбинации с высоко расположенным дефектом межжелудочковой перегородки, над которым располагается «сидящая верхом» аорта, как это наблюдается при тетраде Фалло. На эхокардиографии обычно регистрируется инфундибулярный стеноз в комбинации с клапанным стенозом, гораздо реже без клапанного стеноза и только в виде исключения клапанный стеноз без инфундибулярного стеноза.
- Стеноз легочной артерии с нормально расположенным корнем аорты, который развивается слева и ниже от основания легочной артерии. Этот стеноз называется также простым стенозом легочной артерии. Он может быть чистым или сочетаться с порочным сообщением между предсердиями (триада Фалло). В большинстве случаев наблюдается клапанный стеноз, встречающийся гораздо чаще, чем инфундибулярный стеноз. Иногда оба типа стеноза сочетаются друг с другом.
|
