Органическая недостаточность клапанов легочной артерии является сравнительно редким пороком сердца, однако незначительная физиологическая регургитация в минимальной степени практически всегда может быть обнаружена на эхокардиографии.
Этиология порока
Основанием для появления органической недостаточности клапанов легочной артерии может быть:
- Врожденный дефект клапанов легочной артерии, который при проведении эхокардиографии часто сочетается с другими врожденными пороками сердца, как например, стенозом легочной артерии, транспозицией больших сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки;
- Ревматический вальвулит, вызывающий обычно лишь небольшое повреждение клапанов легочной артерии. На эхокардиографии может выглядеть как утолщение створок, о чем свидетельствуют данные вскрытий (и в таких довольно редких случаях обычно обнаруживается поражение всех клапанов сердца ревматическим процессом, а поражение клапанов легочной артерии бывает наиболее свежим и обычно наименее серьезным);
- Инфекционный эндокардит с вовлечением клапанов легочной артерии, который регистрируется обычно как осложнение при некоторых врожденных пороках сердца и может вызвать значительное обезображивание клапанного аппарата, что с большой вероятностью можно зарегистрировать на эхокардиографии;
- Сифилис легочной артерии, упоминаемый в литературе, возникает пока крайне редко.
Чистая органическая недостаточность клапанов легочной артерии встречается редко. Обычно она сочетается с выраженным атеросклерозом и дилатацией легочной артерии и ее ветвей. При этом как правило на эхокардиографии наблюдается врожденный порок легочной артерии.
Намного больше пациентов на эхокардиографии при органической наблюдается относительная недостаточность клапанов легочной артерии, возникающая при значительном увеличении давления в легочной артерии и при весьма существенном расширении ствола легочной артерии, чаще всего в процессе развития митрального стеноза или при прогрессировании сердечной недостаточности.
Недостаточность клапанов легочной артерии загружает правый желудочек и вызывает его гипертрофию и расширение на эхокардиографии. Правое предсердие бывает также несколько увеличенным. Ствол легочной артерии и его обе ветви бывают обычно значительно расширенными. При относительной недостаточности расширение достигает более значительной степени. Стенка сосуда бывает утолщена с развитием преждевременных атеросклеротических изменений.
Клиническая картина
Характерные жалобы отсутствуют, поэтому пациенты не сразу попадают на эхокардиографию. Обычно они ничем существенным не отличаются от жалоб, сопровождающих другие пороки сердца. Больные чаще всего жалуются на одышку, сердцебиение, боли в области сердца и чувство быстрой утомляемости при физическом напряжении. Возможно появление кровотечений из носа, упорного сухого кашля и кровохарканья. Иногда отмечаются приступы сердцебиения, сопровождающиеся тяжелым цианозом и сонливостью. Часто наблюдается значительный цианоз и пальцы в виде барабанных палочек.
При физическом исследовании наблюдается диффузная систолическая пульсация в области сердца между левым краем грудины и левой среднеключичной линией, а также и в надчревной области. При осмотре и пальпации может отмечаться заметная пульсация во втором левом межреберном промежутке. При аускультации выслушивается шум типа decrescendo различной продолжительности, возникающий непосредственно за вторым, обычно акцентированным тоном в случае относительной недостаточности клапанов. По своему качеству диастолический шум над легочной артерией не отличается от шума при недостаточности аортальных клапанов. Эпицентр шума находится во втором или третьем межреберном промежутках у края грудины или немного более латерально от него. Он может проводиться в краниальном направлении по направлению к левой ключице и в каудальном направлении вдоль левого края грудины в четвертый межреберный промежуток. Однако шум обычно не достигает области верхушки сердца. Интенсивность шума обычно увеличивается при глубоком вдохе. Иногда этот шум выслушивается лучше у больного в вертикальном положении, сидя или стоя, чем в горизонтальном положении. Может быть слышен также систолический шум, вызванный органическим стенозом легочной артерии или относительным сужением правого артериального устья при резком расширении ствола легочной артерии, без органических изменений ее клапанов. При относительной недостаточности второй тон над легочной артерией бывает, как правило, усиленным. Он может быть нормальным или ослабленным и, при сочетании со значительным стенозом легочной артерии, даже отсутствовать.
На эхокардиограмме в области легочной артерии зарегистрируется диастолический поток, сходный по спектру при недостаточности аортальных клапанов. Кроме того, при эхокардиографическом исследовании обнаруживаются признаки увеличения правого желудочка, который иногда образует верхушку сердца. Левый желудочек не бывает увеличенным. Дуга аорты из супрастернальной позиции бывает малых размеров, дуга легочной артерии в коротком парастернальном доступе сканирования удлиненной и выпяченной с обычно повышенной энергичной пульсацией, заметной лучше всего при исследовании в ЦДК режиме. Кроме эхокардиографии, энергичная пульсация в области дуги легочной артерии бывает хорошо заметна на рентгенографическом исследовании. На рентгеноскопии тени легочных корней бывают увеличенными и обычно энергично пульсируют («пляска легочных корней»). На электрокардиографической кривой наблюдаются признаки преобладания правого желудочка.
Диагноз с использованием разных методов
Диастолический шум, при недостаточности клапанов легочной артерии, как органической, так и функциональной, не отличается своими свойствами от диастолического шума при недостаточности клапанов аорты, как относительной, так и органической. При дифференциальном диагнозе следует исходить из других признаков, описанных выше при проведении эхокардиографии.
Дифференциальный диагноз между относительной и органической недостаточностью клапанов легочной артерии на обнаружении одних только данных аускультации невозможен. Функциональная недостаточность может быть временной, и шум может исчезать с улучшением состояния деятельности сердца вследствие консервативного или хирургического лечения. Диагноз органической недостаточности клапанов легочной артерии должен комплексно обсужден с кардиохирургом. Необходимо учесть, что органическая недостаточность клапанов легочной артерии встречается значительно реже, чем относительная, которая в свою очередь также встречается не особенно часто. Поэтому уместна известная диагностическая осторожность и при распознавании относительной недостаточности, за исключением прогрессивного митрального стеноза, если отсутствуют признаки недостаточности аортальных клапанов. Однако и в таких случаях диастолический шум у основания сердца чаще вызывается недостаточностью аортальных клапанов, чем недостаточностью клапанов легочной артерии.
Течение и прогноз порока
Из осложнений следует назвать эмболии в малом круге кровообращения, острый и хронический бронхиты, сердечную недостаточность и инфекционный эндокардит. Сердечная недостаточность проявляется упорным кашлем, интенсивным цианозом, сонливостью, значительным увеличением печени и отечностью.
Прогноз. Прогноз приобретенного порока легочных клапанов обусловлен степенью и этиологией порока. Люди с весьма редкой органической недостаточностью клапанов легочных артерий могут в продолжение многих лет вести деятельную жизнь, при условии соответствующего ограничения физической нагрузки. Состояние больных с относительной недостаточностью клапанов легочных артерий обыкновенно бывает неудовлетворительным. Согласно литературным данным, в большинстве случаев при наличии митрального стеноза или хронического легочного сердца срок жизни таких больных не превышает 5 лет.
|
