Корригированная транспозиция магистральных сосудов на эхокардиографии

Эхокардиография и врожденная корригированная транспозиция магистральных артерий

Несмотря на то, что этот врожденный порок сердца, который мы определяем на эхокардиографии, назван из-за поражения, связанного с ненормальным соединением и положением крупных артерий (аорта и легочная артерия), лучше рассматривать патологию как отклонение развития и положение желудочков. Эмбриональная петля желудочка у больных с врожденной корригированной транспозицией магистральных артерий является патологической. Это приводит к тому, что морфологически правый желудочек (ПЖ) формируется на левой стороне сердца и становится связанным с легочной артерией и легочными венами. Морфологически левый желудочек (ЛЖ) развивается на правой стороне сердца и становится связанным с легочной артерией и системными венами. Это обратное соединение предсердий с желудочками хорошо определяется на эхокардиографии и называется дискордантным расположением предсердий желудочков.

Хотя врожденная корригированная транспозиция магистральный артерий (КТМС) и полная транспозиция магистральных артерий имеют схожие названия, их анатомические и физиологические особенности очень различны. Несогласованные соединения, присущие КТМС, приводят к тому, что венозные потоки направляются в соответствующие артерии, но через «неправильные» желудочки. На эхокардиографическом исследовании видно, как неправильно размещен морфологически ПЖ, на анатомически ЛЖ, который, в свою очередь, вразнобой подключен к аорте. Справа соединения сердца точно так же неверные, к легочному венозному потоку, проходящему через легочную артерию, присоединен морфологически ЛЖ.
В части случаев, находка данного порока на эхокардиографии бывает случайной. При отсутствии других аномалий эти пациенты не являются цианотическими. В действительности, если никакие другие дефекты не присутствуют, то часто нет условий для клинических проявлений и порок не может быть диагностирован у многих пациентов до взрослого возраста. Проблемы возникают у этих пациентов, когда неадекватный желудочек (морфологический ПЖ) перестает адекватно поддерживать аортальную циркуляцию. Морфологические ПЖ и трикуспидальный клапан не очень хорошо переносят нагрузки аортального давления, как морфологически сформированный ЛЖ и митральный клапан, расположенный со стороны венозной циркуляции. Следовательно, наиболее распространенными поздними осложнениями у пациентов с врожденной корригированной транспозицией магистральных артерий являются системная регургитация атриовентрикулярного клапана и дисфункция желудочков.
Кроме находок на эхокардиографии, пациенты с врожденной корригированной транспозицией магистральных артерий также имеют повышенную частоту полной атривентрикулярной блокады (как врожденного, так и приобретенного характера). Аномальное перемещение желудочков при развитии плода создает аномалию системы проводимости (переднее отклонение АВ узла). Аномалия петли желудочка, наблюдаемая при КТМС, часто связана с аномальным развитием перегородки или магистральных артерий и области конотрункуса. В классическом случае изначально корригированная транспозициия магистральных артерий приводит ко второй диссонирующей связи с неправильным артериальным корнем. Аортальный клапан находится спереди и слева от легочного клапана и соединен с левосторонним морфологическим ПЖ. Эта позиция кпереди и влево от аорты является причиной данного дефекта является сокращенно «L-КТМС». Таким образом, кроме эхокардиографии, на ЭКГ возникает как результат порока фибрилляция предсердий и желудочковая блокада (синдром Фредерика), что является четкой отличительной чертой этого порока.