О причинах аневризмы аорты (продолжение)

СЕМЕЙНЫЙ СИНДРОМ АНЕВРИЗМЫ ГРУДНОЙ АОРТЫ

Кистозная дегенерация медиального слоя также оказалась причиной аневризмы грудной аорты среди многих из пациентов, у кого не было явного заболевания соединительной ткани, ни двустворчатого аортального клапана. Кроме того, при таких случаях аневризмы грудной аорты могут быть случайными, они часто семейный характер и уже в настоящее время называют семейный синдром аневризмы грудной аорты.

Ретроспективный анализ, использующий большую базу данных пациентов с аневризмой грудной аортой обнаружил, что как минимум 19% пациентов без синдрома Марфана имеют семейную историю аневризма грудной аорты. Кроме того, врачи нашли, что те люди, с семейным синдромом представлены в среднем в возрасте 57 лет, который был значительно моложе спорадических случаев, которые представлены в среднем возрасте 64 года. Большинство родословных были с доминирующим аутосомным наследованием, но некоторые имели рецессивный порядок наследования и, возможно, Х-сцепленного наследования. Также в исследовании из 158 пациентов, направляемых на хирургическое лечение аневризмы грудной аорты или диссекции установлено, что родство пробандов первой степени имели более высокий риск аневризм грудной аорты или внезапной смерти по сравнению с контролем.

Генетика семейного синдром аневризмы грудной аорты в настоящее время активно исследуются. Ряд авторов выявили мутации гена 3p24, которые могут вызвать как изолированную, так и семейную аневризму грудной аорты. Аортальная гистопатология этих семей открывает картину кистозной медиальной дегенерации. Она представляется доминантным типом наследования, однако существует выраженная вариабельность в экспрессии и пенетрантностью расстройства, так, что некоторые могут и передавать ген, но не показывают в дальнейшем никакого выражения в виде болезни. Совсем недавно, два исследования синдрома семейных аневризм грудной аорты определили мутации, по крайней мере, в двух различных хромосомных локусов. Генетика может быть довольно сложной и на самом деле, есть такое выражение переменной и пенетрации которая предполагает, что это может быть полигенным заболеванием.

АТЕРОСКЛЕРОЗ

Атеросклероз реже является причиной аневризмы восходящего отдела грудной аорты чем брюшного отдела и то, когда это, как правило, связано с диффузным атеросклерозом аорты. Аневризма дуги аорты чаще всего граничат с аневризмой восходящей или нисходящей грудной аорты. Аневризма дуги может быть связано с атеросклеротической болезнью, но нередко возникают в результате кистозного перерождения медиального слоя в результате сифилиса или других инфекций. И наоборот, атеросклероз является преобладающей этиологии аневризм нисходящего отдела грудной аорты. Эти аневризмы, как правило, происходят только дистальнее от места отхождения левой подключичной артерии и может быть веретенообразными или мешковидными. Патогенез таких атеросклеротических аневризм в нисходящей грудной аорте может говорить о том, что аневризмы брюшной аорты не были тщательно диагностированы ранее, поскольку длительное время были бессмптомными.

СИФИЛИС

Надо понимать, что сифилис был когда-то самой частой причиной аневризмы восходящего отдела грудной аорты, на который приходилось до 80% случаев. В нынешнюю эпоху агрессивного лечения антибиотиками этой болезни сейчас такие случаи бывают довольно редко причиной. Латентный период от первоначального внедрения инфекционной спирохеты до аортальных осложнений чаще всего бывает 10-25 лет (диапазон от 5 до 40 лет). Во вторичном этапе болезни, спирохеты напрямую инфицируют аорту пациентов, у которых страдает чаще всего восходящая аорта. Инфекции и сопутствующая ей воспалительная реакция разрушают мышечные и медиально расположенные эластические волокна, что приводит к ослаблению стенки аорты и прогрессированию аневризматического расширения.

ВАСКУЛИТЫ

Артериит Такаясу обычно вызывает облитерирующие поражения аорты, производя признаки и симптомы сосудистой недостаточности, но реже может произвести аневризме аорты. Артериит Такаясу поражает в первую очередь молодые людей, как правило от 10 до 30 лет, при этом среди женщин, пострадавших составляет 90% случаев. Это происходит чаще всего в азиатских популяциях. С другой стороны, гигантоклеточный артериит, как правило, затрагивает пожилых людей, особенно тех, кто старше 55-летнего возраста, но опять же и тут женщины страдают гораздо чаще, чем мужчины. В большинстве случаев гигантоклеточного артериита представлена с признаками и симптомами височного артериита. При поражении аорты, это может привести к расширению грудной аорты, чаще всего с участием дуги или нисходящей аорты.

ДРУГИЕ ПРИЧИНЫ

Инфекционные аневризмы могут быть следствием первичной инфекции стенки аорты, которая вызывает расширение аорты с образованием аневризмы веретенообразной формы или мешковидной аневризмы. Торакальные аневризмы аорты могут быть также результатом травмы аорты или ее расслоением.