Гистиоцитарный некротический лимфаденит на УЗИ (болезнь Кикучи-Фуджимото)
Ключевые факты. Терминология. Синоним: болезнь Кикучи-Фуджимото
Данные ультразвукового исследования
- В большинстве случаев на УЗИ регистрируется (> 80%) овальная или эллиптическа форма лимфоузлов, в меньшей степени форма округлая
- Множественный, но дискретный, реже спаянный с окружающими тканями конгломерат лимфоузлов
- Большинство из них с нечеткой границей (67%) из-за воспалительного периаденита
- Эхогенный окружающий ободок распространен (76%); может представлять перинодальные воспалительные изменения
- Интранодальный некроз, как правило, является микроскопическим, а грубый интранодальный некроз - редкостью (имитирует туберкулез).
- Большинство (67-87%) показывают сохраненную эхогенную сердцевину, иногда с плохо выраженным мохнатым видом
- На УЗИ лимфоузел гипоэхогенный (100%) с внутрузловой сосудистой сетью (83-92%)
- Общий сонографический внешний вид может быть очень похож на реактивную лимфаденопатию
Основной дифференциальный диагноз
- Реактивные лимфатические узлы
- Туберкулезные лимфатические узлы
- Узлы неходжкинской лимфомы
- Системные узловые метастазы
Клинические проблемы
- Отношение Женщины: Мужчины = 1-2: 1
- Высокая распространенность среди азиатских пациентов (особенно японцев)
- Доброкачественная, самоограниченная со спонтанным разрешением аденопатия
Диагностический контрольный список
- Односторонние, овальные / эллиптические, слегка увеличенные, гипоэхогенные, дискретные (не спаянные) лимфатические узлы (уровни II-V) у молодых азиатских пациенток
- Цитология или биопсия для подтверждения диагноза, если изменения на визуализации совпадают с другими лимфаденопатиями и длительным течением заболевания
Терминология. Сокращения. Гистиоцитарный некротический лимфаденит (ГНЛ). Синонимы. Болезнь Кикучи. Болезнь Кикучи-Фуджимото
Определение. Некротический лимфаденит с преобладающей гистиоцитарной инфильтрацией
Основные характеристики при ультразвуковом сканировании
- Лучший диагностический признак на УЗИ - односторонние, овальные / эллиптические, слегка увеличенные, гипоэхогенные, дискретные лимфатические узлы (уровни II-V) у молодых азиатских пациенток
- Расположение. Задний треугольник шеи или внутренняя яремная цепь. Большинство на уровнях II и V. Односторонние изменения встречаются чаще, чем двусторонние
- Размер. Обычно 0,5-4,0 см (в среднем: 1,6 см), меньше лимфомных узлов
- Рекомендации по визуализации. Лучший инструмент для диагностики - сонография лучше всего показывает некроз, также сразу можно провести тонкоигольную биопсию под контролем УЗИ
Ультрасонографические данные
- Серошкальное УЗИ. Большинство лимфоузлов имеют (> 80%) овальную или эллиптическую форму, меньшинство округлую. Многочисленные, но дискретные, редко спаянные с окружающими тканями имеют конгломератный внешний вид. Эллиптическое отношение формы [короткая ось: длинная ось (S: L) <0,5] в 50-83%. Овальные (отношение S: L 0,5-0,7) до 44%. Округлая форма для гистиоцитарного некротического лимфаденита необычна. Изредка спутанный с появлением конгломерата. Большинство лимфоузлов на УЗИ с нерезкой границей (67%), что обусловлено воспалительным периаденитом. Эхогенный окружающий ободок распространен (76%); может представлять перинодальные воспалительные изменения. Все лимфоузлы гипоэхогенные (100%). Интранодальный некроз обычно является микроскопическим, а грубый интранодальный некроз встречается редко (может имитировать туберкулез, если он присутствует). Ретикулярный рисунок встречается редко (может имитировать лимфому). У большинства лимфоузлов (67-87%) регистрируется сохраненные эхогенные ворота, иногда с плохо выраженным, мохнатым внешним видом. Внутри узла нет кальцификации
- Энергетический допплер. Хиларная сосудистая структура (83-92%). По-видимому, аваскулярный тип (7-17%) встречается реже. Изредка смещается внутриузловая сосудистая сеть при наличии грубого интранодального некроза. Периферический сосудистый рисунок не характерная особенность при проведении УЗИ. Общий сонографический внешний вид может быть очень похожим на реактивную лимфаденопатию. Обычно отличается от метастатической лимфаденопатии
Результаты КТ. Переменные изображения отображаются в зависимости от степени некроза. Однородно усиливающиеся, сплошные узлы. Измененные, центрально гиподенсивные узлы. Перинодальные активные изменения, который предлагает воспалительный процесс
МРТ данные
• T2WI. Центральные, неусиливающиеся, некротически выглядящие области не гиперинтенсивные
• T1WI C + FS. Солидно усиливающие или усиливающие периферию лимфоузлов
Результаты ядерной медицины. ПЭТ / КТ. Увеличенное поглощение FDG в увеличенных узлах. Имитирует неходжкинскую лимфому (НХЛ)
Дифференциальная диагностика при ультразвуковом сканировании
- Реактивные лимфатические узлы. Похожи на узлы неходжкинской лимфоме, часто имеют двусторонний и симметричный характер. При лимфоме обычно имеется длительное клиническое течение
- Туберкулезные лимфатические узлы. Некроз является ранним и распространенным явлением; смещенная внутригрудная сосудистая сеть. Матирование и воротниковый абсцесс ± интранодальная кальцификация в узлах после лечения
- Узлы неходжкинской лимфомы. Группа пожилых пациентов; большие, более круглые лимфоузлы ан УЗИ. Большинство с ретикулярным или псевдосолидным рисунком. Смешанная сосудистая система, интранодальный кровоток более выражен, чем периферический
- Системные узловые метастазы. Круглые сплошные лимфоузлы с отсутствием ворот, ± интранодальный некроз ± кальцификация. Периферический сосудистый рисунок и известный первичный опухолевый очаг
- Болезнь кошачьих царапин. Региональная аденопатия после царапины. Рукавовлекается чаще, чем шея и обычно встречается у детей и подростков
Патология. Основные характеристики. Этиология. Предполагаемые вирусные или аутоиммунные причины: возможно, избыточный T-клеточный иммунный ответ на несколько организмов или стимулы у генетически предрасположенных людей. Токсоплазма, иерсинии, HHV-6, HHV-8, EBV, парвовирус B19; у всех есть подтверждающие и противоречивые данные.
Генетика. Более высокая частота встречаемости генов HLA класса II, особенно аллелей DPA * 01 и DPB1 * 0202. Крайне редко встречается у кавказских пациентов, но относительно часто встречается у азиатских пациентов, что согласуется с эпидемиологией с преобладанием азиатских стран.
Связанные аномалии. Хорошо сообщалось о повышенной заболеваемости системной красной волчанкой (СКВ). Связано с другими аутоиммунными нарушениями: тиреоидит Хашимото, полимиозит, смешанная болезнь соединительной ткани, болезнь Стилла, аутоиммунный гепатит, антифосфолипидный синдром. Сообщения об ассоциациях со злокачественными новообразованиями, менингитом, кардиостимуляторами
Микроскопические особенности. В лимфоузлах обнаруживается корковый и паракортикальный коагуляционный некроз. Некроз является микроскопическим и редко макроскопическим. Присутствует клеточный инфильтрат гистиоцитов и иммунобластов
Клинические проблемы и проявления болезни Кикучи-Фуджимото
- Наиболее распространенные признаки / симптомы. Острая подострая болезненная шейная лимфаденопатия. Около 90% включают задний треугольник и примерно 90% односторонние изменения на УЗИ. Размер лимфатического узла в большинстве случаев составляет 0,5-4,0 см. 30-50% пациентов имеют низкую температуру. Верхний дыхательный продром. Лабораторный тест обычно нормальный. Больной может иметь лейкопению, повышенное СОЭ, сывороточную ЛДГ и АСТ, атипичные лимфоциты периферической крови
- Другие признаки и симптомы. Генерализованная лимфаденопатия (1-22%). Потеря веса, тошнота, рвота, ночные поты. Пирексия неизвестного происхождения. Наружные проявления кожи (30-50%). При осмотре поражение кожи или костного мозга, гепатоспленомегалия, дисфункция печени. Кожное проявление чаще встречается у пациентов мужского пола. Широкий спектр дерматологических паттернов от сыпи до макулопапулезных высыпаний. В основном влияет на лицо и верхнюю часть тела
Демография
- • Возраст. Молодые люди, средний возраст 25 лет
- • Пол. Болезнь преобладает у взрослых женщин. Женщины: Мужчины = 1-2: 1. У детей Мальчики> Девочки
- • Эпидемиология. Высокая распространенность среди азиатских наций, особенно японских пациентов
- Естественная история и прогноз
- • Доброкачественная, самоограниченная болезнь. Длится 1-4 месяца. Спонтанное разрешение аденопатии
- • Низкая частота рецидивов 3-4%
- • Редко сложный курс с плохим результатом. Чаще встречается при экстранодальном поражении. Легочное кровотечение, сердечная недостаточность, фатальный гемофагоцитарный синдром
Лечение. Симптоматическая: анальгетики, жаропонижающие, отдых
Итог
- Симптомы, визуализация с использование УЗИ и гистология могут имитировать лимфому
- Необходимо исключать неходжкинскую лимфому у молодых женщин-азиаток со слабовыраженной односторонней, малой и средней цервикальной лимфаденопатией, локализованной на уровне II или V.
- Цитология или биопсия для подтверждения диагноза, если изменения и методы визуализации, в том числе УЗИ, пересекаются с другими дифференциальными диагнозами. Возможно длительное течение болезни
|