Болезнь Кастлемана. Ключевые факты. Терминология. Доброкачественное заболевание лимфатических узлов неизвестной причины, проявляющееся характерной гистологией
Данные УЗИ
- При ультразвуковом сканировании чаще обнаруживаются изменение лимфоузлов в области шеи, нижняя область чаще чем средняя, одиночный лимфоузел встречается чаще мультицентрического
- Шейный лимфатический узел (80%)> околоушная железа (9%)> оральное основание, подчелюстное или парафарингеальное пространство
- Изменения на УЗИ чаще всего встречается в лимфатических узлах I уровня.
- Заметно увеличенный, четко обозначенный, округлый, некальцинированный, гипоэхогенный лимфатический узел с корковой гипертрофией и сжатыми эхогенными воротами.
- Смешанный тип васкуляризации бывает чаще, чем периферическая сосудистая сеть
- Вовлечение околоушной железы обычно в виде одиночного увеличенного интрапаротидного узла.
- Дифференцировать от доброкачественного хронического лимфаденита или лимфомы на основании визуализации, или при тонкоигольной аспирационной биопсии или стержневой игольной биопсии обычно сложно и диагноз часто устанавливается при эксцизионной биопсии
Основной дифференциальный диагноз
- Лимфаденит
- Лимфома
- Метастатическая лимфаденопатия.
- Туберкулезный лимфаденит.
Основы патологии. Встречается гиалиново-васкулярный тип патологии и плазмоклеточный вариант. ТАБ часто ошибочно интерпретируется как реактивная лимфаденопатия или лимфома, требует удаления образования и гистологии для диагностики
Клинические проблемы
- Обычно поражается средостение> шея> забрюшинное пространство> подмышечная впадина.
- Наиболее часто встречается у взрослых и одинаково влияет на оба пола
- Гиалиново-васкулярный вариант: безболезненное увеличенное образование средостения и/или шеи.
- Плазмоклеточный тип: конституциональные симптомы + многоцентровое поражение.
Ультразвуковая диагностика при болезни Кастлемана
Болезнь Кастлемана встречается редко и часто трудно диагностировать с помощью УЗИ из-за отсутствия уникальных признаков. Осведомленность о заболевании у пациентов с безболезненным увеличенным образованием шеи может предотвратить позднюю диагностику и лечение
Определение. Редкое доброкачественное лимфопролиферативное заболевание с неясной причиной, характеризующееся выраженной гиперваскулярной лимфоидной гиперплазией.
Общие особенности при проведении УЗИ
- Лучший диагностический ключ. Образование в области шеи, гиалиново-васкулярный вариант> плазмоклеточный тип, как правило, одиночная, увеличивающаяся лимфаденопатия у пациентов без других симптомов
- Расположение. Шейный лимфатический узел (80%)> околоушная железа (9%)> ротовое основание, подчелюстная железа, парафарингеальное пространство
- Размер на УЗИ в среднем: 5-10 см
Результаты ультразвукового исследования
- Серошкальное УЗИ. Шейная лимфаденопатия. Уровень I> уровень V; одиночный> множественный, двусторонний. Заметно увеличенный, четко очерченный, округлый, солидный, гипоэхогенный лимфатический узел с корковой гипертрофией ± щелевидные эхогенные ворота. Нет внутреннего некроза, матирования или кальцификации. Без вовлечения окружающих тканей. Дифференцировать от хронического лимфаденита или лимфомы обычно невозможно. При ультразвуковом сканировании встречается поражение околоушных желез. Обычно наблюдается как одиночный, четко выраженный узелок (интрапаротидная лимфаденопатия); нечеткая граница, имитирующая новообразование слюнной железы. ТАБ помогает сузить дифференциальную диагностику
- Энергетический допплер. В большинстве зарегистрированных случаев наблюдается выраженная смешанная внутригрудная и периферическая васкуляризация с преобладанием внутриузловой сосудистой системы.
- Результаты КТ. Однородная узловое образование от умеренного до заметного улучшения визуализации при контрастировании
- Результаты MРТ. Т1 гипоинтенсивный лимфоузел, Т2 гиперинтенсивный, редко - гипоинтенсивные линейные сигналы в очаге поражения из-за кальцификации, фиброзной перегородки или сосудов
Дифференциальная диагностика
- Хронический лимфаденит. Чаще связан с зубной инфекцией (уровень I) или заболеванием соединительной ткани
- Лимфома. Сходные изображения и данные ТАБ, необходима гистология для дифференциации
- Метастатическая лимфаденопатия. Множественный некроз ± экстракапсулярное распространение
- Туберкулез. Задний треугольник шеи, ранний некроз, матирование и абсцесс при УЗИ
- Опухоль нервной оболочки. Сильная имитация при ультразвуковом сканировании, имеет продолжение с пораженным нервом, что указывает на опухоль нервной оболочки
Патология. Общие особенности
- Поражает средостение (60%)> шею (14%)> забрюшинное пространство (11%)> подмышечную впадину (4%); может повлиять на любую часть тела, содержащую лимфоидную ткань
- Сопутствующие аномалии. Лимфома, паранеопластическая пузырчатка. ВИЧ-инфекция (ведет к быстрому развитию симптомов), саркома Капоши (13%), НХЛ (15-20%), POEMS (это симптомокомплекс, который встречается у пациентов, страдающих онкологическими заболеваниями, прежде всего моноклональными гаммапатиями).
Микроскопические особенности. Имеются 2 гистологические подгруппы. Гиалиново-васкулярный вариант (90%): аномальный фолликул с «регрессивными» зародышевыми центрами и широкой зоной мантии, организованной в виде луковичной кожи; большинство случаев болезни Кастлемана — это гиалиновый сосудистый тип. Плазмоклеточный тип (10%): регрессивные фолликулы + гиперпластические зародышевые центры, межфолликулярная гиперваскуляризация и пласты плазматических клеток.
Клинические проблемы и проявления. Имеются 2 клинические формы, которые обладают совершенно разными клиническими признаками. Гиалиново-васкулярный вариант: единичное безболезненное увеличивающееся образование в средостении или шее; системный симптом встречается редко. Плазмоклеточный тип: системные симптомы включают лихорадку, ночную потливость, утомляемость + мультифокальную периферическую> центральную лимфаденопатию; ↑ IL6
Демография. Редкое заболевание, которое одинаково влияет на оба пола; Пик гиалиново-васкулярного варианта приходится на 2-4 декады, а пик плазмоклеточного типа- на 6-7 декады.
Естественная история и прогноз. Гиалиново-васкулярный вариант: доброкачественное непрогрессирующее течение болезни. Плазмоклеточный тип: сопутствующая патология - частое явление, прогноз различный.
Лечение
- Гиалиново-васкулярный вариант: полная резекция патологического узла в большинстве случаев излечивает
- Плазмоклеточный вариант: лечение иммунотерапией и химиотерапией.
Итог
- Болезнь Кастлемана встречается редко и часто трудно диагностировать с помощью УЗИ шеи, потому что при диагностике отсутствуют уникальные признаки.
- ТАБ или биопсия стержневой иглы нередко ошибочно интерпретирует патологию как реактивное изменение лимфоузлов или лимфому. Обычно окончательный патоморфологический диагноз устанавливается с помощью эксцизионной биопсии.
- Осведомленность о Болезни Кастлемана у пациентов с безболезненным опухолеподобным увеличением шеи может предотвратить позднюю диагностику и лечение.
|
