Синдром Педжета-Шреттера

Что такое синдром Педжета-Шреттера?

Острый тромбоз подключичной вены связанный с нагрузкой на конечность, был описан Людвигом фон Шреттером в 1884 году и сэром Джеймсом Педжетом в следующем году. Причина возникновения тромбоза вен верхних конечностей, связанная с усилием, является относительно редкой, но важной, так как это приводит к хроническому отключению венозного оттока и возникновению отека у пациентов, большинство из которых молоды и активны. Около 10% людей становятся жертвами сопутствующей легочной эмболии.
Большинство случаев остаются не диагностированными, поскольку люди не обращаются за первичной медицинской помощью или в медицинские учреждения. Популярность спорта и коммерческих фитнес-центров, несомненно, способствовало росту заболеваемости. Тщательный отбор пациентов для активного лечения и логический междисциплинарный подход вознаграждается восстановлением нормальной функции руки и возвращение к спортивной деятельности.

Как возникает тромбоз подключичной вены?

Катетер-связанный и паранеопластический тромбоз - самая частая причина поражения вен верхней конечности. При синдроме Педжета-Шреттера, основной механизм будет следствием первичного сжатия реберно-ключичной области, когда подключичная вена выходит из грудной клетки над первым ребром. Гипертрофированная подключичная мышца сужает пространство, которое граничит кзади от передней лестничной мышцы. В результате повторных травм осуществляется формирование фиброзной оболочки вокруг вены. Окончательный вклад является постоянное воздействие в одной точке, которая выступает в качестве ориентира для формирования тромба.
Костная анатомия почти всегда нормальная (в отличие от других вариантов при синдроме выхода из грудной клетки). Кроме того, у пациентов необходимо исключить в анализах крови тромбофилию (тромботическими факторами риска могут быть противозачаточные таблетки, прием которых может быть возобновлен после успешного лечения). Чаще поражается доминирующая конечность. Плавание, теннис и спортивный зал являются распространенными причинами, с последующим повторяющимся воздействием (например, стримминг) или перенос тяжестей на плече.

Клиническая картина тромбоза вен верхней конечности

История болезни должна включать факторы, описанные выше, а также любые конкретные моменты, которые могут препятствовать лизису или хирургическому вмешательству на грудной стенке. Пациент представляется с напряженной опухшей рукой, в том числе в дельтовидной области. Обычно есть истории предыдущие ("вестники") эпизоды, которые разрешаются спонтанно и, возможно, были забыты пациентом.
При осмотре поверхностные вены расширены, а конечность обычно имеет фиолетовый/розовый оттенок. Расширенные вены спадаются, когда конечность находиться выше уровня сердца. При пробах часто происходит исчезновение радиального пульса, указывая на компрессию реберно-ключичной области, но пациенты редко сообщают о предварительных симптомах ишемии или локтевого нерва.
Если пациент не укладывается в классическую картину, то это должно вызвать подозрение на скрытую злокачественность или альтернативный диагноз. Врач флеболог дополнительно назначает соответствующие исследование (как правило, поперечные рентгеновские изображения грудной клетки и УЗИ вен верхних конечностей).

Какие исследования необходимы при синдроме Педжета-Шреттера

Рентген грудной клетки делается, чтобы исключить злокачественность или выявить костные аномалии. Эхокардиография или КТ ангиография должны быть проведены, чтобы исключить легочную эмболию при низкой плевральной боли или кровохарканье. Концентрация D-димера обычно поднимаются, но другие анализы крови не менее полезны.
Дуплексное сканирование сосудов отличается высокой чувствительностью (94%) и специфичным (96%) в диагностике тромбоза подмышечной и подключичной вены. Сосуды исследуются на наличие тромба с проведением сжатия во время провокационных маневров. Нормальное усиление потока на глубоком вдохе может исчезнуть при тромбозе. На контрлатеральной стороне сравниваются аналогичные характеристики. Сжатие артерий во время поднятия вверх руки является полезным суррогатным маркером и указывает на сжатие грудной клеткой сосудов.
МРТ редко бывает полезным, но может продемонстрировать сжатие артерий. Отсутствие венозного потока иногда можно увидеть, но лучше тогда провести контрастную флебографию. Методика флебографии важна. Диагностическую венограмму можно сделать с использованием хорошего размера канюли в локтевой ямке в сочетании с наложением жгута вверху руки, чтобы гнать контраст в глубокие вены, но самый лучший подход — это катетеризация латеральной подкожной вены руки или плечевой вены под контролем УЗИ. Катетер затем продвигается в глубь тромба, чтобы увидеть, и если он мягкий, то проводят лизис.
Лечение
Полезно обсудить варианты лечения с пациентом, прежде чем диагноз будет подтвержден при флебографии или УЗИ вен. Ключевой вопрос в решении венозного тромбоза при синдроме Педжета-Шреттера, использовать или не использовать лизис решается следующим образом:

• Лечение антикоагулянтами (как минимум в течение 3 месяцев) нужно для предотвращения легочной эмболии.
• Большинство тромбозов в конечном итоге разрешается клинически, с развитием коллатеральных вен в течение нескольких месяцев.
• Отек из-за последствий тромбоза сохраняется у 35-85% больных.
• Нет никакого способа предсказать, какие пациенты будут сохранять симптомы после любой терапии. Это надо иметь в виду, при предложении и следующих рекомендациях для лечения.
• У пожилых пациентов, которые имеют сниженную активность или если поражена неосновная рука, то безопасным вариантом является назначение варфарина в течение 3 месяцев.
• Один только лизис сопровождается высоким уровнем ретромбоза
• Во время лизиса имеется риск кровотечений, теоретический риск эмболии и редким возникновением инсульта. Это оценивается в 1%, но нет никаких сообщений в литературе об инсульте если лизис проводился при тромбозе вен верхних конечностей у больных молодого возраста.

Декомпрессионная хирургия при поражении вен руки

После успешного восстановления подмышечной/подключичной вены, операция по декомпрессии должна быть спланирована с учетом риска ретромбоза или даже фатальной легочной эмболии. Ранняя операция дает лучшие функциональные результаты. Пациент может быть на антикоагулянтной терапии, в ожидании операции, используя либо внутривенные инфузии гепарина или введения терапевтического подкожного низкомолекулярного гепарина. Инъекции лучше делать по вечерам, так что пик активности препарата идет с запозданием.

• Пациенты должны быть проконсультированы о возможных нервно-сосудистых повреждениях (<2.0%), параличе диафрагмального нерва (<0.5% и возможной необходимости для дренажа грудной клетки, торакотомии и переливании крови.
• Наилучшим подходом является трансаксиллярной резекции первого ребра.
• Хирурги, которые проводят эти операции должны быть должным образом обучены и регулярно выполнять их.
• Команда врачей и медсестер должны быть обучены и подготовлены, чтобы справиться с серьезными внутригрудными кровотечениями при торакотомии и срединной стернотомией в чрезвычайных ситуациях. Анестетик обычно легко и быстро выводиться.
• Необходимо найти баланс между доступом и косметическим доступом при операции.
• Подключичиное сухожилие берет свое начало с удивительно большой площади на верхней поверхности первого ребра и реберного хряща. Они должны быть разделены с помощью ножниц или скальпеля, при этом вену лежит сразу.
• Как только ребра были удалены рана должна быть ушита в течение 5 минут для достижения гемостаза, и еще раз проверена на гемостаз. Больные склонны некоторому кровотечению из раны.

Послеоперационная диагностика

Послеоперационное УЗИ вен должно выполняться через 2-3 недели после декомпрессии, прежде чем сформировалась рубцовая ткань. В некоторых случаях вены имеют хорошую реканализацию и никаких дальнейших действий не требуется. В других случаях существует остаточный стеноз в месте тромбоза или клапана.
Пациенты с установленным тромбозом подключичной и подмышечной вены часто имеют симптомы, связанные с артериальными или неврологическими синдромами торакального выхода. Там, где есть сомнения, необходимо дообследование. Лечение синдрома Педжета-Шреттера предполагает тесное сотрудничество между хирургом, врачами диагностических служб и пациентом. Отбор пациентов необходим для правильного назначения процедуры лечения.