Эхокардиография при новообразованиях (часть 1)

Термин сердечная опухоль часто используется при выявлении на эхокардиографии сердечных новообразований. Важно отметить, однако, что это на самом деле может относиться к любому объемному процессу, который формирует очаг в сердце из опухолевых клеток. Неопухолевые массы включают в себя такие субъекты, как тромбы, кисты, жир, абсцесс и рубцы. К новообразованиям сердца относятся поражения, которые возникают первично в миокарде (доброкачественные или злокачественные) и те, которые возникают в иных местах и метастазируют в сердце (злокачественные по определению). До появления эхокардиографии, истинная распространенность первичных сердечных новообразований у взрослых и детей был неуловим. С появлением эхокардиографии, заболеваемость на УЗИ сердца оценивается приблизительно 0,08%. У детей, подавляющее большинство первичных сердечных новообразований являются гистологически доброкачественными и меньше чем 10% являются злокачественными. Вторичные или метастатические опухоли сердца встречаются относительно редко у детей. Рабдомиомы наиболее распространенные первичные сердечные опухоли у детей, в то время как у взрослых миксомы и папиллярные фиброэластомы являются наиболее распространенными. Эхокардиография является основным методом визуализации для диагностики опухолей сердца, с другой стороны, магнитно-резонансная томография (МРТ) и компьютерная томография могут быть полезны как дополнительные методы визуализации. Хотя большинство опухолей сердца у детей являются гистологически доброкачественными, если их месторасположение в самом сердце ставит под угрозу клапанный аппарат или функцию проводящей системы, то они могут быть связаны с серьезными гемодинамическими нарушениями и смертью.

СИМПТОМЫ И ФИЗИКАЛЬНЫЕ ДАННЫЕ ПРИ ПОРОКАХ

В общем, клиническое проявление опухолей сердца зависит от их расположения и размера. Если образование вызывает ограничение потока через клапан, там может быть шум, вызванный стенозом, или если препятствие тяжелое, может быть снижение сердечного выброса и даже шок. Непроходимость трехстворчатого клапана, особенно у новорожденного, могут быть связаны с цианозом. Обструкция митрального клапана или легочных вен может вызвать отек легких и признаки легочной гипертензии. Если масса препятствующих нормальному закрытию клапанов, могут быть диастолический шум клапанной недостаточности.

Миксомы и папиллярные фиброэластомы имеют потенциал для эмболии. Это может возникнуть от отрыва части самой опухоли или от образованного на его поверхности тромба. Тогда физикальные данные, связанные с явлением легочной или системной эмболии могут быть очевидными. Поскольку эти опухоли могут быть бессимптомными, внезапная окклюзия коронарной артерии или сердечного клапана могут привести к внезапной смерти.

Перикардиальной тератомы могут вызвать экссудативный перикардит. Следовательно, сердечные тоны могут быть приглушены, и парадоксальный пульс может возникать наряду с гепатомегалией. Тератомы могут привести к сдавлению сердца, которая может быть связана с обструкцией верхней или нижней полой вены, при этом физикальные данные сопутствуют такой непроходимости.

РАБДОМИОМА НА УЗИ СЕРДЦА

Рабдомиомы наиболее распространенные первичные сердечные опухоли у младенцев и детей, что составляет 50%-75% этих опухолей. Они характеризуются хорошо очерченной, некапсулированной белой или бело-серой массой, которая состоит из вакуолизированных клеток (“клетки-пауки”), наполненные гликогеном. Они классифицируются как гамартомы и не проходят митотическое деление. Чаще всего, они связаны с желудочковой стенки и полостью. Существует несколько локальных рабдомиом в 90% случаев.

Большинство пациентов с рабдомиомами бессимптомны. Однако, внезапная смерть может происходить при этих опухолях. Выступание образования под легочный или аортальный клапан может привести к значительной обструкции путей оттока из левого или правого желудочка. Как указывалось, аритмии могут быть также связаны с рабдомиомами.

На эхокардиографии рабдомиомы имеют повышенную эхогенность и, как правило, несколько, однородные, и хорошо очерченные. Они часто имеют пятнистый рисунок. Хотя они могут произойти где угодно в сердце, обычно они присутствуют в желудочковой стенки и часто имеют переменную степень расширения в полость желудочка. Иногда они могут быть ножке. В отличие от тромбов, миксом, сосудистые опухоли или фибромы, рабдомиомы не имеют на эхокардиографии гипоэхогенных областей, которые указывают на кровоизлияния или гиперэхогенные участки обызвествления. Эти опухоли могут вызвать обструкции выводного тракта либо правого или левого желудочка, но что характерно не эмболию. Серийная эхокардиография нередко выявляет снижение размера рабдомиомы, и, если это присутствует, то с течением времени может уменьшаться и обструкция путей оттока правого или левого желудочка.

Существует сильная ассоциация рабдомиомы с комплексом туберозного склероза, и около 80% детей при этой опухоли имеют такие особенности. Туберозный склероз - аутосомно-доминантное состояние, вызванное мутациями в генах tsc1 и tsc2, кодирующих регуляторные белки гамартин и туберин, соответственно. Он проявляется клинически подногтевой фибромой, кофейной пигментацией и подкожными узелками. Около половины пациентов с туберозным склерозом имеют сердечные рабдомиомы, но у 80% плодов с рабдомиомами присутствует туберозный склероз. Эти проявления уменьшаются с возрастом, скорее всего, из-за склонности повреждений подвергаться спонтанной регрессии.

Поскольку рабдомиома часто регрессирует, если она не вызывает гемодинамических нарушений и представляет крайне низкую возможности для их эмболизации, они должны наблюдаться на эхокардиографии. Операция по их удалению показана только, если они являются причиной гемодинамической обструкции или есть высокий риск эмболизации. Недавно, фармакологическое лечение показало ускоренную регрессию опухоли без хирургического вмешательства.

МИКСОМА НА УЗИ СЕРДЦА

С учетом пациентов всех возрастов, миксомы сердца являются самой частой сердечной опухолью, как правило, пациенты приходят к врачу на третий-шестой декаде жизни. У детей, однако, они занимают второе место по частоте после рабдомиом. Три четверти миксом локализуются в левом предсердии и 25% - в правом предсердии. Они могут быть легко обнаружены с помощью эхокардиографии в субкостальной и апикальной позиции. Миксомы редко встречаются в желудочках. Они рыхлые, на ножке, внешне цвет опухоли бордовый с красными очагами. Они гистологически характеризуется наличием мягких вытянутых клеток, которые пролиферируют на миксоидном фоне, который содержит многочисленные мелкие кровеносные сосуды. В предсердие ножка, как правило, крепится к межпредсердной перегородке. Когда они встречаются то могут присутствовать в контексте комплекса Карни и не подвергаются злокачественной трансформации.

В младенцев, миксомы могут имитировать различные врожденные пороки сердца. У детей они часто приводят к относительной непроходимости трикуспидального или митрального клапана. Допплеровская эхокардиография является очень полезным для оценки влияния гемодинамических этих опухолей на приток атриовентрикулярного клапана. Большие миксом могут полностью воспрепятствовать клапану и быть смертельными. Частичная обструкция митрального клапана может привести к легочной гипертензии. Симптомы клапанной обструкции могут быть позиционными, так как масса движется в и из отверстия клапана, и изменяется от позиции стоя или лежа. Пациент может испытывать позиционное удушье, головокружение и/или синкопе. Миксома может быть связан с триадой:

а) клапанная обструкция;

б) тромбоэмболические события, и

с) системное заболевание,

Конституционный симптомы, скорее всего, благодаря выработке опухолью интерлейкина-6, включают лихорадку, недомогание, потеря веса, артралгии и миалгии. У пациента также может наблюдаться анемия, тромбоцитопения, повышенная СОЭ и повышенный уровень гамма-глобулина. Проявления миксомы может быть многогранной и его долго могут путать с ревматизмом, эндокардитом, сепсисом, миокардитом, и коллагеновыми сосудистыми заболеваниями.

Наследственный комплекс Карни - это семейная форма миксомы, которая проявляется наличием множеством проявлением, в том числе миксомами (сердечных или внесердечных), лентиго, эндокринопатии, а также ряд внесердечных новообразований. Если Карни комплекс подозревают, то соответствующий генетический скрининг должен быть проведен у пациента и членов его семьи, а также при помощи эхокардиографии исключают миксому сердца. Лечение миксом является их хирургическое удаление. Рецидив опухоли встречается достаточно редко при изолированной опухоли с полным ее иссечением.

Читать продолжение статьи: Эхокардиография при новообразованиях (часть 2)