Эхокардиография и рестриктивная кардиомиопатия

По сравнению с другими кардиомиопатиями, эта встречается на эхокардиографии достаточно редко. Первичная рестриктивная кардиомиопатия характеризуется ограничением наполнения желудочков в результате идиопатической не связанной с гипертрофией патологией миокарда. То есть фиброз миокарда увеличивает его жесткость, кроме того соответственно на эхокардиографии происходит уменьшение полости одного (чаще левого) или обоих желудочков. Функция желудочков, как правило, хорошо сохраняется в начальной стадии, но диастолическое давление повышается, что в свою очередь приводит к повышению давления, фибрилляции и резкому увеличению обоих предсердий.

Таким образом, характерные морфологические особенности первичной рестриктивной кардиомиопатия на эхокардиографии включает нормальный размер желудочковых полостей; нормальную толщину стенок, с относительно сохранной глобальной систолической функцией (но это может различаться в разных ситуациях) и расширение левого и правого предсердий. Кроме того, рестриктивная кардиомиопатия сопровождается ограничительной способностью к диастолическому наполнению ЛЖ (обратное положение будет не верно; ограничительная картина диастолического наполнения на эхокардиографии по типу диастолической дисфункции 3-4 степени, могут присутствовать при многих сердечно-сосудистых заболеваниях. Характерной особенностью гемодинамики рестриктивная кардиомиопатия - это кривая «провал-и-плато» во время зондирования сердца, или √, конфигурации в желудочковой диастолической кривой при отслеживании давления. Эта особенность гемодинамики производит укорочение раннего быстрого наполнения (Е) на скорости митрального притока. С увеличением давления в легочной артерии, митральный клапан открывается при более высоком давлении, в результате чего снижен изоволюмический период расслабления. Высокий уровень предсердного давления также приводит к увеличению трансмитрального градиента давления, значительное ускорение Е митрального скорости, и снижение систолической скорости легочного кровотока. Из-за высокого давление в желудочке в конце диастолы, сокращения предсердий не вносит существенного вклада в наполнение желудочков, а также эта скорость, как правило, снижена. Как следствие, Е/А соотношение заметно возрастает (>2.0). Из-за увеличения предсердного давления, венозный приток уменьшается, а скорость потока во время систолы и диастолы увеличивается. В отличие от констриктивного перикардита, в печеночной вене получают волну обратного диастолического потока больше во время вдоха. Расслабление миокарда является общепризнанным нарушением на эхокардиографии при рестриктвной кардиомиопатии, так что скорость митрального кольца Е обычно не превышает 7 см/с (при полученных от фиброзного кольца в области межжелудочковой перегородки).

Гемодинамические изменения выявляемые на эхокардиографии

Типичной допплеровской особенностью рестриктивной кардиомиопатии являются следующие показатели:

1. Диастолический кровоток по митральному (М) к трикуспидальному (Т) допплеру

• Увеличена скорость Е: М >1 м/с, Т >0,7 м/с
• Снизилась скорость А: М <0,5 м/с, Т <0,3 м/с
• Увеличение коэффициента Е/А: ≥2.0
• Укороченные DT: <160 мс
• IVRT уменьшилось: <70 мс

2. Гемодинамика в легочной и печеночной венах:

• Систолическая скорость меньше, чем диастолическая скорость
• Повышенная диастолическая скорость обратного потока в печеночной вене во время вдоха
• Увеличение скорости и продолжительности обратного предсердного потока в легочных венах

3. Тканевой допплер на эхокардиографии от межжелудочковой перегородки митрального фиброзного кольца:

• Снижается систолическая скорость S' <5 см/с
• Снижается ранняя диастолическая скорость Е' <7 см/с

Рестриктивную кардиомиопатию, следует отличать от рестриктивной гемодинамики или физиологии. Последнее свидетельствует о гемодинамической аномалии, при которой нарушается наполнение желудочков. происходит быстрое увеличение диастолического давления желудочка, которое соответственно и увеличивает давление в одном (или обоих) предсердиях не зависимо от базовых патологических условий, в то время как рестриктивная кардиомиопатия, указывает на присущий миокарду процесс, который производит типичные морфологические, а также гемодинамические функции, описанные в выше.

Последствия рестриктивной кардиомиопатии определяемой на УЗИ сердца

Прогноз при первичной рестриктивной кардиомиопатии является неудовлетворительным, особенно у детей. В основе лежит лечение для купирования системного и легочного венозного застоя. Основная патология миокарда, как правило, не обратима. В дополнение к симптомам сердечной недостаточности, у пациентов с рестриктивной кардиомиопатией могут возникнуть различные случаи эмболии или внезапной смерти. Трансплантация сердца должна быть рассмотрена как вариант хирургического лечения, прежде чем отеки или тяжелая легочная гипертензия становится заметными. По некоторым данным, основанных на эхокардиографических исследованиях, смертность была значительно выше, чем ожидалось, с 5-летней выживаемостью 64% у лиц мужского пола. Однако если на УЗИ сердца размеры левого предсердия были больше 60 мм, возраст старше 70 лет, то это увеличивает функциональный класс сердечной недостаточности и удваивает риск смерти. Самые общая причина рестриктивной кардиомиопатии с возрастом – это амилоидоз сердца.