Эхокардиография и аритмогенная дисплазия правого желудочка с некомпактным миокардом

Аритмогенной кардиомиопатией ПЖ (АКПЖ) обычно называют аритмогенную дисплазию ПЖ (АДПЖ). АДПЖ может выявляться на эхокардиографии, поскольку это состояние вызвано в первую очередь постепенной заменой миокарда передней стенки правого желудочка жировой и фиброзной тканью, что становиться заметно на УЗИ сердца. Пациенты обычно попадают к кардиологам с желудочковой аритмией и морфологически измененной ЭКГ из-за блокады левой ножки пучка Гиса, застойной сердечной недостаточностью, сердечными приступами, у них также может возникнуть синдром внезапной смерти. Опыт нашей работы в Красноярске с использованием эхокардиографии показал, что в 30% была отмечена семейная ассоциация с родственниками первого порядка у пострадавших от АДПЖ. На практике выявлено уже шесть генетических очагов были, которые были связаны с аритмогенной дисплазией правого желудочка. В некоторых районах Европы, аритмогенная дисплазия является самой частой причиной сердечной смерти у молодых пациентов. Приблизительно у одной трети больных, АДПЖ является периодической и обычно наследуется как аутосомно-доминантный признак с неполной пенетрантностью.

Также, синдром аутосомно-рецессивной АДПЖ включает расстройства кожи, изменения волос, которые также были в семьях пациентов. Это было вызвано мутацией в плакоглобина или ген десмоплктина. Плакоглобин и десмоплакин оба входят в состав компонентов десмосом, и им принадлежит основная роль в адгезии соединения клетки обнаруженное в эпидермисе и сердечной ткани.

Характерным электрокардиографическим поиском у пациентов с АДПЖ - это нахождение эпсилон-волны или локализованного удлинения комплекса QRS в правых грудных отведениях (в V1 -V3). Клинические признаки недостаточности правого желудочка и дисфункции левого желудочка, а также желудочковой тахикардии являются плохими прогностическими факторами. Трудно диагностировать АДПЖ без визуализации сердца, то есть без проведения эхокардиографии. Исследования правого желудочка в группе дисплазий показало, что эхокардиографические находки были у большинства пациентов с АДПЖ. Величина систолического и диастолического диаметров выводного тракта и притока были увеличены, причем было увеличение диастолического размера выводного тракта ПЖ (ВТПЖ), которые наиболее распространены.

Диаметр ВТПЖ был более 25 мм у всех пациентов. Если размер ВТПЖ больше, чем 30 мм по парастернальной длинной оси, то признак располагал значительной чувствительностью (90%) и специфичностью (88%) для диагностики АДПЖ. Функция ПЖ был ненормальный у 70% пациентов. Кроме того, региональные аномалии движения миокарда ПЖ на эхокардиографии были частыми, и наиболее значимыми в области верхушки и передней стенки. Морфологические нарушения ПЖ заключались в резко трабекулярной структуре внутренней выстилки, утолщении модераторного пучка, и присутствовии мешкообразных изменений в передней стенке ПЖ у 54%, 34% и 17% пациентов соответственно.

Некоторые пациенты, кроме расширения, также имели и дисфункцию ЛЖ. Систолическое давление в легочной артерии, как правило, в низко-нормальном диапазоне из-за плохой насосной функции ПЖ, следовательно, скорость трикуспидальной регургитации обычно не превышает 2 м/с. Хотя эхокардиографические характеристики вполне типичны, болезнь может фактически представить явные изменения, когда морфологические изменения только развиваются. Контрастная эхокардиография является полезным в определении морфологии и сократимости ПЖ. Магнитно-резонансная томография для выявления жира в миокарде ПЖ оказалась полезной в установлении диагноза у некоторых пациентов. Междисциплинарное исследование для пациентов с АДПЖ получило данные для стратификации риска и правильного лечение этого интересного и достаточно смертельного заболевания.

Неклассифицированная кардиомиопатия - некомпактный миокард левого желудочка

Изолированная желудочковая кардиомиопатия или некомпактный миокард левого желудочка - это неклассифицированные кардиомиопатии вследствие эмбриональной остановки уплотнения миокарда, описывается как наличие постоянных интрамиокардиальных синусоидов. Она проявляется на эхокардиографии сегментарным утолщением стенок ЛЖ, состоящего из двух слоев. Имеется толстый слой уплотненного эпикарда и утолщенный слой эндокарда с четко выраженными глубокими интратрабекулярными углублениями (синусоидами). Средний возраст пациентов с некомпактным миокардом около 40 лет. Полость ЛЖ обычно увеличена, и фракция выброса ЛЖ снижается. В последние годы стало известно о следующих серьезных осложнения и неблагоприятном прогнозе у пациентов с некомпактным миокардом: сердечная недостаточность (53%), тромбоэмболические осложнения (24%), желудочковая тахикардия (20%) и внезапная смерть (3%).

За последнее время описаны следующие эхокардиографические критерии некомпактного миокарда:

Соотношение некомпактный на уплотненных слоев может быть определено лучше с контрастным усилением. В одном из исследований, этот показатель колеблется от 1,7 до 6,0. Преобладающим направлением, где на эхокардиографии выявляется некомпактный миокард, являются середина боковых, средне-нижние и верхушечные сегменты.

Кардиомиопатия в детском возрасте по данным эхокардиографии

По данным реестра детской кардиомиопатии, общая ежегодная заболеваемость кардиомиопатией составляет 1,13 на 100 000 детей. Заболеваемость значительно выше среди младенцев младше 1 года. Когда заболевание классифицируется в соответствии с типом, то дилатационная кардиомиопатия встречается наиболее часто (51%), далее следуют гипертрофическая кардиомиопатия (42%), рестриктивная кардиомиопатия (6%) и некомпактный миокард (1%).