Рестриктивная кардиомиопатия довольно редко встречается на ЭхоКГ. Это патологическое состояние характеризуется повышенной жесткостью миокарда или нарушением расслабления и аномальной диастолической функцией одного или обоих желудочков на эхокардиографии. Клиническую картину рестриктивной кардиомиопатии формируют несколько нарушений:
- Идиопатическая
- Инфильтрацтивная - амилоид, саркоидоз, гемохроматоз, болезни накопления гликогена (например, болезнь Помпе), мукополисахаридозы (например, болезнь Гоше, болезнь Фабри)
- Эндомиокардиальный фиброз - гиперэозинофильный синдром (эндомиокардиальный фиброз Лёффлера), карциноид, злокачественное новообразование.
Оценка при проведении эхокардиографии сложна, а характеристики не специфичны. Если присутствуют признаки рестриктивной кардиомиопатии, следует искать доказательства инфильтрации миокарда или эндомиокардиального фиброза. Дифференциальная диагностика на ЭхоКГ между рестриктивной кардиомиопатией и констриктивным перикардитом может быть трудной, но она важна, поскольку имеет значение для лечения.
Эхокардиографические признаки рестриктивной кардиомиопатии
Размеры полостей ЛЖ и ПЖ обычно нормальные или незначительно увеличены, но наблюдается нарушение сократительной способности стенок желудочков, наблюдаемое в М-режиме и 2-мерной эхокардиографии. Возможна дилатация ЛП и ПП.
Нарушение диастолической функции ЛЖ и ПЖ. Лучше всего это можно оценить по доплеровскому исследовании на ЭхоКГ. Часто наблюдается характерный аномальный «ограничительный паттерн» потока МК с очень большой E-волной и небольшой A-волной.
Болезни накопления. Результаты на эхокардиографии аналогичны вне зависимости от первопричины. Амилоид - наиболее частое инфильтративное заболевание. Особенности амилоидного поражения сердца на эхокардиографии:
Концентрическое утолщение свободных стенок и перегородки ЛЖ и ПЖ и межпредсердной перегородки
- Внутренние размеры левого и правого желудочка часто уменьшаются
- Уменьшение подвижности стенки и перегородки
- Нарушение систолического утолщения свободной стенки МЖП и ЛЖ
- Участки интенсивной пятнистости в гипертрофированной мышце
- Утолщение створок митрального и трикуспидального клапанов с регургитацией (также могут быть утолщены аортальный и легочный клапаны)
- Перикардиальный выпот
- Диастолическое нарушение ЛЖ с или без снижения систолической функции
- Внутрисердечный тромб.
 Эндомиокардиальный фиброз на эхокардиографии
- Облитерация полости, особенно на верхушке ПЖ и ЛЖ, из-за фиброза или эозинофильной инфильтрации
- Яркий эхогенный эндокард
- Нормальные или утолщенные стенки ЛЖ с пониженной сократимостью
- Нормальный ЛЖ или уменьшенный размер его полости
- Подобные изменения в ЛЖ и ПЖ
- Расширенные полости левого и правого предсердия
- Внутрисердечный тромб
- Диастолическое нарушение ЛЖ с нарушением систолической функции или без него.
Эхокардиографические признаки, отличающие рестриктивную кардиомиопатию от констриктивного перикардита, обсуждаются в далее.
Другие кардиомиопатии, которые имеют специфические особенности на ЭхоКГ. Они включают:
- ЛЖ без уплотнения
- Кардиомиопатия Такоцубо
- Аритмогенная кардиомиопатия (AК; также известная как аритмогенная кардиомиопатия правого желудочка [АКПЖ] или дисплазия [ДПЖ]).
Некомпактный левый желудочек («губчатый миокард») на ЭхоКГ
Это редкое заболевание с зарегистрированной распространенностью от 0,014% до 1,3% в популяции на основе эхокардиографических исследований.
На 2-мерной ЭхоКГ имеет характерный вид. Есть участки нормального («компактного») и аномального, губчатого («некомпактного») миокарда, обычно на верхушке ЛЖ и боковой свободной стенке. У некоторых людей есть сеть трабекул или несколько выдающихся трабекул. В них есть заполненные кровью углубления, которые сообщаются с полостью ЛЖ, и их можно увидеть на цветном картировании потока. Обратите внимание, что трабекулы ЛЖ могут наблюдаться у некоторых нормальных людей. Апикальный тип гипертрофической кардиомиопатии или тромб могут иметь похожие проявления. Поскольку эхо-визуализация верхушки ЛЖ в некоторых случаях плохая, для подтверждения диагноза можно использовать магнитно-резонансную томографию сердца (МРТ).
Возникновение губчатого миокарда ЛЖ обычно проявляется в детстве или в раннем взрослом возрасте. Считается, что это связано с аномалией развития, вероятно, вызванной остановкой уплотнения во время внутриутробного развития. Могут также присутствовать сопутствующие врожденные сердечные аномалии. По крайней мере, в 30–50% случаев патология может иметь генетическую наследственность. Идентифицировано несколько генов, которые приводят к некомпактному ЛЖ. Обычно они кодируют саркомерные (сократительный аппарат) или цитоскелетные белки. Когда возникновение губчатого ЛЖ связано с врожденным пороком сердца, нарушение сигнального пути Notch кажется частью последнего общего пути. Некоторые случаи вызваны нарушением функции митохондрий или нарушением обмена веществ. Существует повышенный риск триады осложнений: сердечная недостаточность, опасные для жизни желудочковые аритмии и системная тромбоэмболия.
Есть некоторые нерешенные вопросы губчатого миокарда:
- Истинная распространенность может быть недооценена или переоценена среди населения даже с использованием эхокардиографии.
- Дальнейшее понимание генетической основы
- Необходимы точные диагностические критерии эхокардиографии и МРТ сердца.
- Распространенность и диагностика поражения ПЖ на ЭхоКГ
- Изменится ли прогноз в результате ранней диагностики и лечения.
|
