Эхокардиография и гипертрофическая кардиомиопатия

Что означает гипертрофическая кардиомиопатия, выявленная на эхокардиографии?

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) - это генетическое заболевание, вызванное мутацией в ДНК, и она диагностируется с помощью эхокардиографии. По меньшей мере, 10 генов, которые кодируют белки сердечного саркомера. Мутации, связанные с ГКМП разбросаны по разным частям генов, но мутации в гене, кодирующий -миозина тяжелой цепи, представляет одну из самых распространенных генетических причин гипертрофической кардиомиопатии. Фенотипические признаки ГКМП обычно возникают у 1 из каждых 500 взрослых выявляется на эхокардиографии и включает массивную гипертрофию, связанную в основном утолщением межжелудочковой перегородки.

Как страдает гемодинамика при ГКМП и что покажет УЗИ сердца?

Хотя асимметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки обнаруживается на эхокардиографии как самый часто встречаемый тип морфологического рисунка, ГКМП иногда проявляется концентрическим утолщением мышцы верхушки или свободной стенки левого желудочка (ЛЖ). Когда базальная перегородка гипертрофирована и выпячивается, то выводной тракт ЛЖ становится узким, обеспечивая субстрат для динамической непроходимости. При эхокардиографии видно, что скорость потока крови через зауженный выводной отдел ЛЖ увеличивается и создает эффект Вентури. Следовательно, створки митрального клапана и подклапанный аппарат обращается к перегородке (т. е. создается эффект переднего систолического движения), что формирует воспрепятствование сердечного выброса через выводной отдел ЛЖ. Это затруднение является динамичным и зависит от условий нагрузки и размера ЛЖ и его сократительной способности.

Когда аортальный поток прерывается за счет обструкции выводного тракта ЛЖ, развивается преждевременное среднесистолическое закрытие аортального клапана. На эхокардиографии фиксируется переднее систолическое движение передней створки митрального клапана. Это искажает конфигурацию клапана, в результате создается причина для митральной недостаточности. Таким образом, разной степени митральная регургитация почти неизменно сопровождает обструктивный тип гипертрофической кардиомиопатии.

М-режим эхокардиографии является полезным в документировании асимметричного утолщения межжелудочковой перегородки, передне-систолического движения передней створки митрального клапана, и среднесистолического прикрытия аортального клапана. Непропорциональная септальное утолщение миокарда проявляется также в ПЖ и нижней стенки миокарда. Передне-систолический ход створок митрального клапана можно увидеть и в прочих гипердинамических кардиальных условиях. Двумерная (2D) эхокардиография остается главным подходом выбора для установления диагноза гипертрофическая кардиомиопатия. Кроме того, подробная морфологическая характеристика обеспечивается 2D эхокардиографической визуализацией. Наиболее частой из морфологического разнообразия выявляется гипертрофическая кардиомиопатия, которая состоит из диффузного утолщения желудочков, перегородки и переднебоковой свободной стенки (70%-75% случаев). Гипертрофия, которая сопровождается утолщением базальной зоны межжелудочковой перегородки (10%-15% случаев), концентрическая гипертрофия (5% случаев), апикальная гипертрофия (<5% случаев), и гипертрофия боковой стенки (1%-2% случаев). Величина гипертрофии, выявляемой на эхокардиографии, непосредственно связанна с риском внезапной смерти. Кумулятивный риск внезапной смерти составляет около 0% для толщины стенки от 19 мм или меньше и около 40% для толщины 30 мм или более.

Верхушечная гипертрофическая кардиомиопатия могут быть пропущены на 2D эхокардиографии, если осмотр верхушечной зоны осуществляется неопытным врачом. Обследование из парастернальной позиции не может обеспечить диагноз, так как гипертрофия обычно сводится к верхушке. Из-за массивной апикальной гипертрофии и движения эпикарда можно ошибочно предложить дискинезию верхушки (что иногда вызывает ложную диагностику апикальной аневризмы), но движения эндокарда показывает практически полную облитерацию полости верхушки. Внутривенное введение контрастного вещества при эхокардиографии, является чрезвычайно полезным в определении малой полости верхушки с конфигурацией «туз пик», свойственной для апикальной ГКМП.

Эти изменения обычно связаны выявлении гигантских Т-волн с инверсией в грудных отведениях на электрокардиограмме. Наличие неравномерного утолщения межжелудочковой перегородки и тяжелой степени передне-систолического движения митрального клапана прогнозирует хороший результат после септальной миэктомии. Алкогольная септальная абляция показывает себя альтернативной методикой для уменьшения обструкции выводного тракта ЛЖ. Инфаркт создается в базальной части межжелудочковой перегородки, тем самым расширяя площадь выводного тракта. Площадь миокарда, предоставленной на абляции межжелудочковой перегородки переменна и зависит от количества перфорантных артерий, следовательно, до проведения процедуры, очень важно визуализировать зону инфаркта за счет абляции межжелудочковой перегородки. Контрастная эхокардиография миокарда хорошо подходит для этой цели. Трехмерная эхокардиография является полезным для лучшего разграничения зоны выводного тракта ЛЖ при гипертрофической обструктивной кардиомиопатии

Как отличается спортивное сердце от гипертрофической кардиомиопатии на эхокардиографии?

Стенки ЛЖ становятся гипертрофированными после нескольких лет интенсивной спортивной тренировки, и в 2D эхокардиографические появляются находки «спортивного»" сердца, которые напоминают таковые у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.

Следующие особенности сердца спортсмена отличить его от гипертрофической кардиомиопатии (ниже приведены характеристики спортивного сердца):

Иногда трудно отличить гипертрофическую кардиомиопатию от гипертрофии, вызванной гипертонией. Но исследования с применением эхокардиографии продемонстрировали, что глобальный функциональный индекс (ГФИ) полезна в их различении:

ГФИ = [Е/Е']/S' , где Е - поток ранней митральной диастолической скорости, Е' ранняя диастолическая скорость митрального фиброзного кольца, и S' является систолической скоростью митрального кольца. Если встречается пациент с ГФИ больше, чем 1,77, то этот результат поддерживает диагноз гипертрофической кардиомиопатии.