Эхокардиография при новообразованиях (часть 2)

Сердечные фибромы - это доброкачественные опухоли, которые могут иметь гамартромную природу. Они возникают в грудном возрасте и редко выявляются у детей старшего возраста, подростков, или взрослых.

ФИБРОМА НА ЭХОКАРДИОГРАФИИ

Фибромы плотные, твердые, некапсулированные белого вида опухоли чаще всего на УЗИ сердца располагаются в области стенки левого желудочка (свободная стенка и межжелудочковая перегородка), часто на верхушке. Если на эхокардиографии они выступают в камеру, они могут быть широкими или на ножке. Несмотря на то, что эти опухоли часто появляются с хорошо очерченными границами, они все же демонстрируют обширные микроскопические зубчатые смыкания с прилегающим миокардом, что делает их полное удаление трудным. Несмотря на этот факт, общий уровень рецидивов после хирургического иссечения довольно низкая.

Фибромы могут повлиять на правый желудочек или предсердие. Эти опухоли могут также скомпрометировать архитектуру и функцию атриовентрикулярного клапана, в результате чего может возникнуть значительная клапанная регургитация. С помощью эхокардиографии, фибромы появляются как одиночные, яркие, внутренние гиперэхогенные массы, которые могут проникать в полость желудочка приводит к ухудшению его наполнения или создавать значительную обструкцию путей оттока. На УЗИ сердца, их можно отличить от рабдомиом из-за их склонности иметь множественные участки обызвествления и кистозное перерождение. Имея жесткую структуру фибромы не сжимаются в течение сердечного цикла. МРТ может быть полезным в различении их от рабдомиом. Клинические особенности и последствия гемодинамических нарушений при фибромах аналогичны рабдомиомам.

Сердечные фибромы могут возникнуть на фоне синдрома Горлина (синдром невоидной базально-клеточной карциномы), аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся наличием сердечной фибромы, множественными базально-клеточными карциномами, кистами челюсти, и скелетными аномалиями. Возникновении опухолей сердца, которые обнаруживают на эхокардиографии происходит меньше чем у 20% людей с синдромом Горлина. Ассоциация - это больше, чем простое совпадение и кардиологический скрининг пациентов с диагнозом синдром Горлина является оправданным.

Из-за риска внезапной смерти от рефрактерной желудочковой экстрасистолии, обычно приходится прибегать к хирургическому удалению при больших фибромах. Если фиброма находится в предсердно-желудочковой зоне и интимно прилегают к коронарной артерии, то хирургическое удаление может быть опасным и эти пациенты должны наблюдаться.

ГЕТЕРОТОПИЯ И ГЕРМИНОГЕННЫЕ ОПУХОЛИ

Перемещение тканей в ходе эмбриогенеза могут привести к формированию ряда опухолей, большинство из которых, по крайней мере имеют частично кистозный характер. Они включают доброкачественные кистозные опухоли из атриовентрикулярного (АВ) узла, бронхогенные кисты, и герминогенные опухоли (наиболее часто, тератома).

Кистозная опухоль АВ узла - это врожденная кистозная масса расположены в атриовентрикулярной перегородке. Это скорее всего результат тимобронхиальной гетеротопии и гистологически доброкачественная. Учитывая нестабильное местоположение в пределах или вблизи области атриовентрикулярного узла, его чаще всего находят во время вскрытии после внезапной смерти, хотя редкие сообщения о диагностике прижизненных опухолей существует. Бронхогенные кисты также гистологически доброкачественные кистозные поражения, и чаще всего интраперикардиальные и случайно обнаруженные.

Интраперикардиальные тератомы обычно одиночные инкапсулированные опухоли, содержащие множественные кисты в мукоидной строме и часто расположены на основании сердца. Редко они могут подвергнуться злокачественному перерождению. Как правило, они диагностируются у новорожденных маленьких детей на эхокардиографии. Они также могут быть диагностированы внутриутробно, в этом случае часто сосуществует отек и выпот в перикард. Интраперикардиальные тератомы могут быть связаны с экссудативным перикардитом и могут сдавливать сердечные структуры, такие как правое предсердие и желудочек. Внутрисердечные тератомы встречаются реже, чем интраперикардиальные тератомы и, как правило, возникают на правой стороне сердца.

У детей с тератомами обычно развивается дыхательная недостаточность, экссудативный перикардит, признаки сдавления сердца, тампонада сердца, и/или неиммунная водянка плода. С помощью эхокардиографии их можно увидеть, как правило, как одиночное неоднородное, очаговое, интраперикардиальное образование, которое почти всегда связано с перикардиальным выпотом. Смерть может наступить от разрыва кисты в опухоль, что вызывает тампонаду сердца. Эти опухоли должны быть удалены хирургическим путем.

ГЕМАНГИОМА

Гемангиомы - это доброкачественные новообразования, состоящие в основном из кровеносных сосудов. Кавернозные, капиллярные и артериовенозные типы мальформации были описаны. Большинство из этих опухолей редки, хотя симптомы могут возникнуть в результате перикардиального выпота (чаще гемоперикард). Свободная стенка желудочка наиболее часто описанное место для возникновения гемангиом. С помощью эхокардиографии, эти опухоли обычно имеют гиперэхогенный вид и внутриполостную (или полипозную) модель роста. Как и прогнозировалось, эти опухоли часто демонстрируют поразительную изменчивость по магнитно-резонансной томографии, благодаря своему сосудистому составу.

ПАПИЛЛЯРНАЯ ФИБРОЭЛАСТОМА И НАЛОЖЕНИЯ ЛАМБЛА

У взрослых, папиллярные фиброэластомы, вероятно, наиболее распространенные первичные сердечные новообразования. Они обычно одиночные, небольшие (менее 1,5 см) и с помощью эхокардиографии имеют плотное центральное ядро с внешним видом мерцающей периферии. Грубо говоря, эти поражения характеризуются многочисленными лепестками, вытекающими из центрального стебля, заставляя их быть приравненными к актинии. Они встречаются наиболее часто на аортальном и митральном клапане, но может возникнуть на любой поверхности эндокарда. Их склонность к возникают на поврежденной поверхности эндокарда (следующая аппаратура или в настройках гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия) имеет большинство привело к считают, что они скорее всего реактивные явления. У большинства больных протекают бессимптомно, но папиллярные фиброэластомы могут быть связано с эмболизацией (обычно после образования на поверхности тромба) и в результате может возникнуть инсульт, стенокардия и внезапная смерть. Поэтому, рекомендуется хирургическое иссечение.

Наложения Ламбла похожи на папиллярные фиброэластомы, но менее сложные по архитектуре, как правило, проявляется как тонкие нитевидные наложения, возникающие исключительно на поверхностях клапанов. Наложения Ламбла найдены почти исключительно на клапаны пожилых людей, однако недавно были зарегистрированы у детей.

ФЕОХРОМОЦИТОМА

Первичная сердечная феохромоцитомы (экстра-адреналовой параганглиомы) очень редкая патология. Эти опухоли были зарегистрированы в основном у женщин, и у них есть уникальное и характерное расположения вдоль атриовентрикулярного сообщения. Они, как правило, хорошо очерченную и интимно связаны с коронарными артериями и получают коронарный кровоток.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫХ ОПУХОЛЕЙ СЕРДЦА НА ЭХОКАРДИОГРАФИИ

Первичные злокачественные опухоли сердца составляют менее 10% опухолей сердца у детей. Наиболее распространенным является ангиосаркома, которая может быть связана с геморрагическим экссудативным перикардитом, тампонадой сердца, обструкцией камер сердца и венозных притоков. Другие первичные злокачественные опухоли сердца относятся к фибросаркомам, лимфосаркомам, гигантоклеточным саркомам, фибромиосаркомам, рабдомиосаркомам, недифференцированным саркомам, лейомиосаркомам и нейрогенным саркомы. Наиболее распространенные вторичные типы (метастатические) опухолей сердца у детей, которые включают неходжкинскую лимфому, лейкемию и нейробластому.

НЕОПУХОЛЕВЫЕ СЕРДЕЧНЫЕ МАССЫ НА ЭХОКАРДИОГРАФИИ

С течением лет и с введением чреспищеводной эхокардиографии и применения внутрисердечного ультразвукового исследования, ряд других необычных структур были выявлены в сердце, которые могут быть ошибочно приняты за опухоли. Липоматозная гипертрофия межпредсердной перегородки, тромбы, оставленные инородные тела и нормальной структуры, такие как поперечный синус также может быть ошибочно принято за опухоль в сердце. Соответствующие корреляции с историей и клинической картиной часто бывает полезно для общей оценке сердечных новообразований.

Читать начало статьи: Эхокардиография при новообразованиях (часть 1)