Миксомы - под этим названием описываются образования, находящиеся на пристеночном или клапанном эндокарде и состоящие из мягкой полупрозрачной желатинозной массы, бледно-серой, голубовато-серой, желто-серой, янтарно-желтой или желто-коричневой окраски. Они бывают единичными, шарообразными или дольчатыми, нередко полипообразными, похожими на цветную капусту, иногда на виноградную гроздь и весьма часто бывают снабжены ножкой. Во французской литературе часто для обозначения этих внутрисердечных полипообразных, имеющих ножку новообразований пользуются термином «полип». Однако такое название неуместно для новообразований, вырастающих из стенки сердца, так как полип является всеобщим названием, применяемым для массы, имеющей ножку, или для новообразования, вырастающего из слизистой оболочки.
Миксомы являются сравнительно редким поражением сердца. Магейм в своей монографий, изданной в 1945 году на основании литературных данных, сообщил о 105 миксомах, из них 82 были с ножкой, а 23 вырастали с широким основанием. Согласно Причарду, до 1951 года было описано приблизительно 200 случаев. В особенности спорными являются более давние наблюдения, так как во многих случаях не было произведено гистологическое исследование новообразования.
Миксомы сердца были отмечены в различном возрасте, от грудного вплоть до поздней старости. В большинстве случаев, проверенных на вскрытии, они встречались в возрасте от 30 до 60 лет. Чаще они встречаются у лиц женского пола. Миксомы обыкновенно находят в предсердиях. В большинстве случаев (примерно в 75% случаев) они вырастают из стенки левого предсердия в виде полипообразного образования, прикрепленного к левой поверхности межпредсердной перегородки в области fossa ovalis. Иногда же они вырастают из устья легочных вен. Только изредка они располагаются на стенке левого предсердия в области ушка или на задней стенке. Они также могут вырастать из эндокарда правого предсердия, правого желудочка или левого желудочка. В некоторых случаях миксома была обнаружена в обоих предсердиях. Только в редких случаях миксома вырастает из эндокарда клапанов.
Миксомы достигают различных размеров — от горошины до большого персика. Поверхность некоторых бывает гладкой, а у некоторых она бывает ворсинчатой. Они могут расти в виде полипообразных отростков. На их поверхности часто обнаруживаются кровоизлияния, в некоторых случаях отчасти покрытые отложениями фибрина. Образование тромбов на поверхности миксом способствует увеличению размеров новообразования. Миксомы, вырастающие из пристеночного эндокарда, могут заполнять значительную часть полости предсердия, а иногда и закрывать сердечное устье или прилегать к области впадения вен в предсердие. Некоторые из них могут прорастать и выдаваться сквозь сердечное устье в полость желудочка. Такое явление было описано уже Лорном (1869). Миксомы, вырастающие из эндокарда клапанов, бывают меньших размеров, чем миксомы, вырастающие из пристеночного эндокарда. Диаметр их составляет приблизительно 5—15 мм. Обыкновенно они не препятствуют кровотоку и обнаруживаются на вскрытиях только случайно. Поверхность этих новообразований не бывает ворсинчатой. С клапаном они обыкновенно соединяются тонкой ножкой. На срезе миксома имеет студенистый характер. Часто бывают заметными кровоизлияния различных размеров. Некоторые из этих образований бывают особенно мягкими и хрупкими.
Гистологическая картина миксомы не бывает однородной. Образование обыкновенно бывает покрыто эндотелием эндокарда и, по крайней мере в центральном отделе, состоит из однородной, желатинообразной, бедной клетками основной субстанции. В ней могут находиться большие звездчатые клетки, типичные для миксоматозной ткани, веретенообразные клетки, дольки, состоящие из больших полиэдрических клеток, и лимфоциты, а также плазмоциты, рассеянные в различном количестве. Миксомы иногда бывают весьма богаты кровеносными сосудами, однако, чаще кровеносных сосудов бывает незначительное количество. В некоторых случаях опухоль бывает пронизана только капиллярами, в других же случаях она снабжается кровеносными сосудами, которые могут иметь разную величину. Часто в ткани миксомы наблюдаются мелкие кровоизлияния, рассеянные эритроциты и отложения гемосидерина, а также гематоидина. Иногда в новообразовании обнаруживается большое количество соединительнотканных и эластических волокон. В некоторых случаях может произойти обызвествление и даже окостенение опухоли. По причине морфологической картины миксомы, она часто обозначалась различными терминами: эластомиксома, фибромиксома, фибромиксоэластома, фиброангиомиксома, гемангиомиксома, гемангиомиксоэластома.
Миксома отличается тем, что с ее поверхности могут отрываться небольшие фрагменты опухоли и части осажденных тромбов и таким образом она может быть источником эмболий. При локализации миксомы в левом предсердии может происходить занос эмболов в артерии большого круга кровообращения, а при локализации миксомы в правом предсердии — эмболическая закупорка легочных сосудов. Было отмечено развитие инфекционного эндокардита на месте миксомы.
Гистогенез. Характер полипообразных внутрисердечных образований, обозначаемых в качестве миксом, являлся предметом живых обсуждений. В более ранних сообщениях миксомы не всегда отличались от полипообразных или шарообразных тромбов. Некоторые авторы придерживались мнения, что все образования, обозначаемые в качестве миксом, представляют из себя пристеночные тромбы, находящиеся в различных стадиях соединительнотканного преобразования, что их форма была видоизменена благодаря воздействию механических факторов и что в них происходит вторичное миксоматозное преобразование. Нет сомнения, что некоторые тромбы могут под влиянием регрессивных изменений приобрести вид, напоминающий миксому. Поэтому ряд авторов обозначали такие образования термином «псевдомиксомы». Большинство авторов убеждены в неопластическом характере образований, обозначаемых в качестве миксом (РИББЕРГ, МАРШАН, ЖАФФЕ, БЕРГСТРАНД, МЮЛЛЕР, ЙЕТЕР, МАГЕЙМ, ПРИЧАРД, БЕНСОН). Против тромботического происхождения этих образований свидетельствуют некоторые обстоятельства. В первую очередь обращают на себя внимание их значительные размеры, а также и то, кто они встречаются сравнительно редко в желудочках по сравнению с предсердиями, а тромбы обнаруживаются почти одинаково часто в полости желудочков и предсердий. Миксомы обыкновенно вырастают из стенок неповрежденного сердца, в то время как тромб обыкновенно образуется в сердце, нарушенном патологическим процессом, например, с деформированным клапанным аппаратом. Они вырастают чаще всего из левого предсердия в области fossa ovalis в то время, как тромбы обнаруживаются в особенности в ушках предсердий. Обыкновенно они имеют ножку, однако и тромбы могут иметь ножку, хотя они обыкновенно прирастают к задней стенке предсердия или к клапану. Кроме того, никогда не наблюдается сморщивание новообразования, как это обыкновенно бывает у тромбов. Миксомы не имеют слоистой структуры, которая обнаруживается у более или менее старых тромбообразований. Структура и морфологическая картина клеточных элементов в миксомах сердца отличается от тромбов и бывает похожей на структуру других миксом и на ткань пупочного шнура. Кроме того, существуют несозревшие варианты миксомы, т. е. миксосаркомы (Фенстер, Гюбшманн, Паздерка). В миксомах, снабженных богатой сетью кровеносных сосудов, под влиянием травмы может произойти кровоизлияние, а на их свободной поверхности могут образоваться более или менее обширные тромбы. Миксомы и тромбы легко распадаются.
Согласно результатам гистохимических исследований, можно считать доказанным существование настоящей миксомы сердца. Гистохимические данные этих миксом аналогичны данным ткани пупочного шнура и миксом кожи. Все эти ткани отличаются положительной реакцией на кислые мукополисахариды.
До сих пор не была объяснена причина преимущественной локализации миксомы в области fossa ovalis. Рибберт придерживался мнения, что миксома развивается из остатков эмбриональной миксоматозной ткани, сохранившейся в области fossa ovalis. Причард, Фишер и Геллштром при исследовании большого числа нормальных сердец в вышеописанном месте не обнаружили остатков миксоматозной ткани. Ребурн считает миксомы сердца новообразованиями порядка гамартомы и, принимая во внимание их самостоятельный рост, считает их гамартобластомами.
|
