Рабдомиома сердца на вскрытии и при проведении эхокардиографии встречается редко. Большинство в литературе описанных образований было отмечено у детей в первые годы жизни. В обзоре, опубликованном БАТЧЕЛОРОМ И МОНОМ, было 15 новорожденных детей, 18 детей в возрасте до 1 года, 9 в возрасте от одного до трех лет, 12 в возрасте от трех до пятнадцати лет и 7 в возрасте старше пятнадцати лет. Случай, отмеченный ЛИМБУРНЕРОМ, касался больного 45 лет. Рабдомиома сердца также была обнаружена и у плода (Лич).
Чаще всего в толще миокарда желудочков находят несколько резко ограниченных узлов различной величины, как правило, с локализацией в стенке левого желудочка. Они могут также обнаруживаться в сосочковых мышцах, в межжелудочковой перегородке и в стенке предсердий. Рабдомиомы могут поражать миокард в нескольких отделах сердца одновременно. Опухоль может располагаться в непосредственном соседстве с пучком Гиса. На эхокардиографии опухолевые узлы могут выпячиваться наружу или вдаваться в просвет полости сердца. На патологоанатомическом срезе они бывают окрашенными в желто-серый, серо-желтый и светло-коричневый цвет. Гораздо реже встречается единичный узел, обыкновенно в стенке левого желудочка, в ее верхушечной части. Только в редких случаях на эхокардиографии были отмечены диффузные поражения миокарда рабдомиоматозной тканью, которая была причиной утолщения сердечной стенки. Некоторые авторы для обозначения этой диффузной формы рабдомиомы сердца применили термин rhabdomyomatosis cordis.
Рабдомиоматозная ткань сердца на срезе бывает похожей на мышечную ткань миокарда. Мышечные волокна, однако, не бывают настолько густыми, а вся ткань напоминает своей структурой губкообразную мягкую лейомиому. При гистологическом исследовании после фиксации и окраски раствором Ценкера обнаруживаются кажущиеся оптически пустыми пространства различной величины. Эти пространства часто бывают неправильной, продолговатой, а иногда закругленной или овальной формы. Благодаря этому ткань приобретает губкообразный вид. В толще патологической ткани располагаются многочисленные широкие соединительнотканные тяжи, содержащие кровеносные сосуды. От тяжей отходят более мелкие ветви, направляющиеся в пространства между вакуолизированными участками с протоплазматическими стенками различной толщины. В некоторых полостях наблюдаются ядра, от которых отходят нежные волокна плазмы по направлению к стенке полости. Величина и форма этих элементов с многочисленными плазматическими отростками от ядра к периферии, обозначаемые в качестве «паукообразных» клеток («cellule aracniformi») бывают разными. В некоторых полостях находятся отчасти аморфные, отчасти мелкозернистые массы, располагающиеся преимущественно около ее стенок; только в отдельных случаях эта масса заполняет все пространство. На периферии некоторых из этих полостей удается отметить наличие поперечнополосатых фибрилл. В некоторых местах в плазме мышечных элементов обнаруживаются микроскопические полости, отделяющие фибриллы друг от друга. Полости и остатки саркоплазмы, расположенные около стенок, содержат в избытке гликоген, который удается доказать при помощи окраски кармином по методу Беста.
Шикл на серии срезов доказал, что основная структура рабдомиомы аналогична структуре нормального миокарда. Вакуоли, собственно говоря, составляют систему трубок, которые, разветвляясь под острым углом, сообщаются между собой. Мышечные клетки рабдомиоматозной ткани имеют значительную толщину. Середина этих клеток бывает занята описанными вакуолями, в то время как фибриллы и большая часть саркоплазмы вместе с ядром бывают оттеснены к периферии. Так называемые «паукообразные» клетки, таким образом, представляют из себя вакуолизированные мышечные клетки со множеством отростков.
Множественные рабдомиомы часто сочетаются с различными функциональными или анатомическими дефектами развития, как, например, туберозным склерозом мозга, диетической дегенерацией почек, волчьей губой или волчьей пастью и adenoma sebaceum faciei. Единичные рабдомиомы и диффузная рабдомиоматозная инфильтрация обыкновенно не комбинируются с вышеприведенными аномалиями развития.
Были высказаны различные мнения о происхождении и сущности описанных ограниченных и диффузных изменений миокарда. Их микроскопический характер был причиной того, что они были отнесены к категории истинных новообразований. Из этого проистекает их первоначальное обозначение термином рабдомиомы, т. е. новообразования, исходящего из поперечнополосатой мышечной ткани, а также их причисление к группе доброкачественных образований. В действительности же это не истинные новообразования, так как очаги этой ткани не обладают способностью автономного прогрессивного роста, которая является характерной чертой неопластического процесса. Период роста рабдомиомы ограничивается эмбриональным периодом развития или только слегка выходит за его предел, а позже ткань рабдомиомы подвергается регрессивным изменениям, которые отличаются убылью рабдомиоматозных элементов и разрастанием соединительной ткани на месте узлов. Этот факт был подчеркнут еще МЕНКЕБЕРГОМ. Очаги рабдомиомы не бывают остро ограниченными, но их границы расплывчаты и переходят в окружающую паренхиму. Сравнительно часто в них отмечается отложение жира. Было отмечено также образование рубцовой ткани на месте узла рабдомиомы и обызвествления узла.
Ранее описанные полости в рабдомиоматозной ткани, заметные на гистологических срезах, считались РЕКЛИНГГАУЗЕНОМ, а после него и ВИРХОВЫМ, кровеносными или лимфатическими сосудами, т. е. внеклеточными пространствами. ГЛАВА, которому принадлежит третье по счету описание в мировой литературе случая рабдомиомы сердца, первый определил, что эти пространства — внутриклеточные, но считал их артефактами, возникающими при фиксации алкоголем. ЗЕЙФФЕРТ (1900) с достоверностью определил, что описанные вакуоли располагаются внутри клетки и что они не являются артефактами. ГЛАВА И КОЛИСКО обратили внимание на эмбриональный характер клеток рабдомиоматозной ткани, а ЗЕЙФФЕРТ указал на сходство этой ткани с эмбриональными клетками миокарда в период, когда еще фибриллы содержатся в периферических отделах саркоплазмы, в то время как в средней части саркоплазмы, окружающей ядро, мышечная клетка остается еще недифференцированной и содержит многочисленные мелкие вакуоли. АБРИКОСОВ, а позже и РЕДЕР, обнаружили в рабдомиоматозной ткани гликоген в избыточном количестве.
В настоящее время вообще признано, что изменения, обозначаемые в качестве рабдомиомы сердца, являются заболеванием специфическим для миокарда, начинающимся и развивающимся в период утробной жизни. Согласно РЕДЕРУ, это части мышечной ткани сердца, остановившейся в развитии на уровне эмбрионального состояния, которые отличаясь, таким образом, от общей структуры, достигли уже в эмбриональный период жизни окончательной степени дифференциации и величины. На этой стадии, таким образом, образование остается без изменений в отношении структуры и величины и в послеродовом периоде жизни. Согласно этому мнению, рабдомиомы сердца не относятся к гамартомам, но к гамарциям, т. е., согласно терминологии АЛЬБРЕХТА, к ограниченным тканевым уродствам, лишенным тенденции к развитию. В пользу появления образования вследствие расстройства механизма развития свидетельствует частое совпадение рабдомиомы с другими врожденными аномалиями.
Исходя из присутствия излишнего количества гликогена в рабдомиоматозной ткани, некоторые авторы сделали заключение, что рабдомиомы могут быть одним из проявлений гликогеноза и рекомендовали обозначение этих образований в качестве «узелковой гликогенной дегенерации сердца» или в качестве «врожденного гликогенного новообразования сердца». Именно в тех случаях, при которых встречается диффузное поражение миокарда и увеличение сердца без явного образования опухолевых узлов, по мнению ГАМФРИСА И КАТО, необходимо предполагать наличие особой формы гликогеноза.
Гистогенез рабдомиом, таким образом, не был еще достаточно выяснен. Остается открытым вопрос, являются ли они только гемарциями, или в тех случаях, когда образуются большие рабдомиоматозные узлы, гамартомами, или это местные проявления гликогеноза, возможно в сочетании с аномалиями развития тканей в различных других органах. На почве таких аномалий возможно развитие и настоящих опухолей. В литературе были отмечены только единичные наблюдения злокачественной опухоли сердца, оправдывающей диагноз первичной рабдомиосаркомы. Нет никаких доказательств в пользу того, что первичная саркома сердца чаще развивается на почве злокачественного извращения рабдомиомы. Промежуточные стадии дифференциации между типичными рабдомиомами сердца и саркомой не наблюдались. В литературе описанные случаи рабдомиомы, которые, невзирая на возраст носителя, имели аналогичную структуру и достигали своего полного развития очевидно уже в период утробной жизни. Рабдомиомы сердца обнаруживаются преимущественно у молодых лиц, первичные саркомы сердца — в среднем и пожилом возрасте, и они, в отличие от рабдомиомы, не встречаются вместе с аномалиями развития.
|
