УЗИ сердца в диагностике кардиомиопатии

Как УЗИ сердца определяет кардиомиопатию? Пациенту необходимо понимать, базовые понятие о гипертрофической кардиомиопатии диагностируемой на ЭхоКГ. Что такое гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП)? Кардиомиопатия - это общий термин, описывающий состояние, при котором сердечная мышца структурно и функционально аномальная. Надо понимать, что само сердце - это, конечно, особый тип мышц. В то же время, есть много типов кардиомиопатии, многие из которых являются генетические и семейные. В данной статье мы имеем дело только с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП).

ГКМП - это генетическое заболевание, поражающее сердечную мышцу. Наиболее главной особенностью ГКМП является чрезмерное утолщение на эхокардиографии той части сердечной мышцы, известной под названием левый желудочек (утолщение сердечной мышцы или гипертрофия; пораженная кардиомиопатией сердечная мышца). В количественном выражении, гипертрофия обычно определяется как толщина стенки желудочка 15 мм или более при измерении с помощью ультразвука (эхокардиографии - ЭхоКГ). Последствия ГКМП у больных связаны, частично или исключительно, аномально утолщенной сердечной мышцей левого желудочка, что в свою очередь является следствием основного генетического дефекта. Гипертрофия может быть распространена на всей территории мышечной ткани левого желудочка, но также могут быть более ограниченные, локально распространенные утолщения, и нет единой локализации утолщения мышцы, которая является «типичной» для данной кардиомиопатии. Области левого желудочка, которые поражаются гипертрофией могут быть самыми разными, одна из самых известных – это утолщение желудочковой перегородки; то есть той части мышцы, которая отделяет полости левого и правого желудочков.

Дело в том, что сердце (особенно левый желудочек на УЗИ), также может утолщаться у других пациентов, которые не имеют ГКМП. Это происходит либо в результате высокое кровяное давление, обструктивные заболевания клапанов сердца, или даже длительных и интенсивных спортивные тренировки в некоторых видах спорта. Тип гипертрофии связанного с повышенным артериальным давлением часто называют вторичной (то есть, следствие повышения артериального давления). В случае ГКМП, однако мышечное утолщение стенки сердца является первичным – то есть, вследствие генетического дефекта, а не реакции на другие факторы.

Кроме того, когда сердечная мышца при ГКМП рассматривается под микроскопом, то вид мышечных волокон обычно имеет несколько конкретных нарушений, наиболее известные называется хаос или дезорганизация клеток миокарда (миоцитов), в котором нормальная параллельность клеток сердечной мышцы была потеряна и многочисленные мышечные клетки располагаются в характерном хаотичном и дезорганизованном узоре. Вполне вероятно, что в этом беспорядке через клетки нарушается нормальная передачи электрических импульсов и это факт предрасполагает у некоторых больных к нарушениям сердечного ритма, а также изменения сердечных сокращений. Кроме того, часто бывают рубцовые изменения мышцы (которые состоят из коллагена, т. е. фиброза разного размера и степени в стенке левого желудочка), что вероятно, является результатом недостаточного кровоснабжения сердечной мышцы.

История выявления кардиомиопатий с применением УЗИ сердца

Первое современное описание ГКМП было представлено в 1958 году британский патологоанатом доктором Дональдом Тиром, который сравнивал болезнь с опухолью сердца. Однако, есть некоторые доказательства того, что ГКМП был первоначально была распознана в середине 1850-х годов немецкими и французскими исследователями. Тем не менее, за эти долгие годы данная патологическое состояние было известно под огромным количеством названий. Действительно, эта проблема номенклатуры часто вводило в заблуждение пациентов и даже некоторых врачей.

Удивительно, что ГКМП было дано свыше 75 отдельных наименования или обозначения отдельными врачами и учеными за последние почти 50 лет. Буквально, ни одна другая болезнь не может сделать подобную заявку. Почему это произошло? Основной причиной распространения разных названий, бесспорно, неоднородность и разнообразие, которыми ГКМП выражается. Главным аргументом, в конечном счете, становиться клинико-анатомическое понимание этого заболевания. Многие названия подчеркивают обструкцию ГКМП в области оттока из левого желудочка, которая является весьма заметным и важным гемодинамическим признаком заболевания. Однако вероятность обструкции на эхокардиографии выявляется в условиях покоя в всего в 25% всех пациентов. С другой стороны, около 70% всех больных ГКМП имеют потенциал для обструкции, либо в состоянии покоя или (если не присутствует в состоянии покоя), в период нагрузки спровоцированной физическими упражнениями.

Поэтому в названия этой болезни были включены идиопатический гипертрофический субаортальный стеноз, который был первым популярным термином, используемым в США («стеноз» означает сужение). То же самое можно сказать для ГОКМП (гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия), который до сих пор широко используется в мире.

В настоящее время практически все эксперты по УЗИ сердца и другие сердечно-сосудистые специалисты рассматривают термин гипертрофическая кардиомиопатия (или ГКМП) как лучшее название для широкого спектра заболеваний. Данный термин подчеркивает, что гипертрофия, которая является основным диагностическим маркером у большинства пациентов и одновременно констатирует тот факт, что эта болезнь кардиомиопатия или расстройство сердечной мышцы. Затем указывают, есть ли препятствие кровотоку из левого, которое может быть не у каждого пациента. Следовательно, термины «ГКМП с обструкцией» или «ГКМП без обструкции» являются предпочтительными.