Гипертрофическая кардиомиопатия на ЭхоКГ

Кардиомиопатии — это разнообразная группа заболеваний, которые можно увидеть на ЭхоКГ. Кардиомиопатия означает аномалию сердечной мышцы, и, строго говоря, этот термин следует применять к состояниям, первопричина которых неизвестна. Они известны как идиопатические кардиомиопатии. Этот термин был расширен и включает состояния, имеющие первопричину (например, алкогольная, ишемическая, гипертоническая кардиомиопатия и т. д.)

Наиболее важные идиопатические кардиомиопатии:

• Гипертрофическая (увеличенная толщина стенки желудочка)
• Дилатационная (увеличенный объем желудочков)
• Рестриктивная (повышенная жесткость желудочков).

Гипертрофическая кардиомиопатия на эхокардиографии

Это аутосомно-доминантное заболевание с высокой частотой мутаций (до 50% случаев являются спорадическими). Заболеваемость составляет 0,4–2,5 на 100 000 в год. Ряд мутаций сердечных белков был идентифицирован как основные причины. К ним относятся тяжелая цепь β- миозина, миозин-связывающий протеин C, α- тропомиозин и тропонин T (TnT).

Клинические особенности включают:

• Стенокардия с нормальными коронарными артериями - из-за гипертрофии желудочков и дисбаланса доставки / потребности миокарда в кислороде
• Аритмии
• Одышка
• Обморок
• Внезапная сердечная смерть (ВСС; годовой уровень смертности среди взрослых составляет 3%) - из-за обструкции оттока или аритмии
• Систолический шум изгнания, который можно спутать со стенозом клапанного аорты.
• Сердечная недостаточность (10–15%).

Характерным признаком является гипертрофия миокарда на любом участке стенки желудочка - МЖП в большей степени, чем свободная стенка (так называемая асимметричная гипертрофия перегородки или верхушки) - 60% случаев

Гипертрофия, особенно перегородки на ЭхоКГ, может вызвать обструкцию выводного тракта левого желудочка (ВТЛЖ). В этой ситуации уместен термин гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия (ГОКМП). Эта «динамическая» обструкция становится более выраженной на поздних стадиях систолы. По мере опорожнения ЛЖ размер его полости становится меньше, и передняя створка МК перемещается вперед, контактируя с перегородкой. Эта обструкция может присутствовать в покое или становиться более выраженным при нагрузках (упражнениях). Для некоторых людей с ГОКМП наиболее опасным временем является конец интенсивных упражнений, например, перерыв в футбольном матче. В это время объемы желудочков уменьшаются по мере уменьшения сердечного выброса и частоты сердечных сокращений, катехоламиновой активности снижается и могут быть изменения в концентрациях циркулирующих электролитов, таких как ионы калия (K +). Все эти особенности в совокупности увеличивают риск обмороков и внезапной смерти за счет увеличения вероятности обструкции ВТЛЖ и аритмий.

Эхокардиография является основным диагностическим инструментом для выявления гипертрофической кардиомиопатии. Важные особенности на ЭхоКГ видны как при М-режиме, так и в 2-мерном изображении:

Ни асимметричная гипертрофия (АСГ), ни SAM не являются специфическими для КГМП. АСГ может возникать при аортальном стенозе, а переднее систолическое движение (SAM) митрального клапана - при пролапсе МК. Их совместное появление на эхокардиографии сильно указывает на гипертрофическую кардиомиопатию.
Непрерывный волновой допплер показывает увеличенный пиковый поток через ВТЛЖ. Импульсно-волновой допплер с контрольным объемом в выводном тракте ЛЖ проксимальнее аортального клапана показывает, что увеличение скорости происходит ниже уровня клапана, что позволяет отличить обструкцию от клапанного стеноза устья аорты. Пик максимальной скорости через аортальный клапан часто бывает раздвоенным при ГКМП. Также могут быть признаки диастолической дисфункции ЛЖ из-за ГЛЖ (например, патология трансмитрального кровотока с зубцом E меньше, чем зубец A).
Лечение гипертрофической кардиомиопатии основано на симптомах и физических признаках человека, семейном анамнезе и факторах риска. Варианты включают лекарства (например, β- адреноблокаторы), возможность имплантации кардиовертера-дефибриллятора (ИКД) и / или уменьшение обструкции ВТЛЖ путем сокращения перегородки либо хирургической миомэктомией (иссечение мышцы ЛЖ), либо с помощью катетерной техники для введения этанола, чтобы вызвать абляцию перегородки.