Ключевые факты. Терминология
- Кистозные поражения на ультразвуковом сканировании. Доброкачественные лимфоэпителиальные кисты
- Смешанные солидные и кистозные образования. Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения (ДЛП)
- Солидные поражения на УЗИ. Стойкая генерализованная лимфаденопатия околоушных желез
Данные УЗИ слюнных желез при ВИЧ
- Спектр сонографических находок: от простых кист до смешанных и солидных образований.
- Кистозные, смешанные и солидные поражения могут сочетаться друг с другом.
- Кисты. Обычно на УЗИ множественные, бессосудистые, от анэхогенных до гипоэхогенных ± подвижные внутренние эхо-сигналы, усиление заднего акустического сигнала
- Смешанные поражения. Гипоэхогенная структура, без заднего акустического усиления, разная васкуляризация
- Солидные поражения. Овальные гипоэхогенные интрапаротидные узлы с внутриузловой васкуляризацией
- КТ или МРТ. Множественные, двусторонние, четко очерченные кистозные и солидные образования в увеличенных околоушных железах
- Другие данные, связанные с ВИЧ. Реактивная аденопатия шеи, гипертрофия аденоидов
Основной дифференциальный диагноз
- Околоушный синдром Шегрена.
- Киста 1-й жаберной щели
- Опухоль Вартина
- Неходжкинская лимфома околоушных лимфоузлов.
- Метастатическое поражение околоушных лимфатических узлов.
Клинические проблемы
- Пациент должен быть только ВИЧ (+), чтобы проявились доброкачественные лимфоэпителиальные поражения (ДЛП).
- ДЛП может предшествовать сероконверсии ВИЧ.
- Исторически у 5% пациентов с ВИЧ (+) развивается ДЛП.
- При отсутствии лечения переход в хроническое состояние, подобное паротиту, со значительным двусторонним увеличением околоушных желез.
- Двусторонние, кистозные или солидные образования в увеличенной околоушной железе у пациента с ВИЧ (+) должны рассматриваться как доброкачественные лимфоэпителиальные поражения, пока не будет доказано обратное.
Терминология. Сокращения. Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения (ДЛП) - ВИЧ. Доброкачественные лимфоэпителиальные кисты (ДЛК).
Синонимы. Кисты околоушной железы, связанные со СПИДом (ARPC). Избегайте синонимов ARPC. Для проявления ДЛП у пациента должен быть только ВИЧ (+). Может не иметь полноценного СПИДа с ДЛП
Определение. Мультифокальные смешанные кистозные и солидные интрапаротидные образования, обнаруженные у ВИЧ-инфицированных пациентов.
3-х уровневая классификация. Кистозные поражения: кисты ДЛК. Смешанные солидные и кистозные образования: ДЛП. Солидные поражения: стойкая генерализованная лимфаденопатия околоушных желез.
Ультразвуковое исследование слюнных желез. Общие особенности
Лучший диагностический признак: множественные кистозные и твердые образования, увеличивающие обе околоушные железы, связанные с гиперплазией миндалин и реактивной аденопатией шеи
Расположение. Двустороннее вовлечение околоушных слюнных желез на УЗИ. Редко наблюдается в подчелюстных или подъязычных слюнных железах. Только околоушная железа имеет собственную лимфоидную ткань.
Размер. Переменный: обычно несколько мм, ≤ 3,5 см
Морфология. Кисты хорошо очерчены, округлой формы. Солидные лимфоидные агрегаты могут быть плохо определены. Часто бесчисленные маленькие массы; необычно одинокий
Результаты ультразвукового исследования слюнной железы
- Серошкальное УЗИ. Спектр сонографических находок от простых кист до смешанных и солидных образований. Кистозные, смешанные и солидные поражения могут возникать одновременно в околоушных железах. Кистозные поражения (кисты ДЛК). Хорошо очерченная киста, разного размера, от анэхогенной до гипоэхогенной структуры с задним акустическим усилением. Сеть тонких перегородок ± муральные узлы. Часто встречаются внутренние эхо, которые могут быть мобильными. Сотовидная внешность паренхимы околоушной железы, когда она диффузно изменена з а счет кист. Смешанные поражения (ДЛП). Границы могут быть плохо очерченными, разного размера. Структура преимущественно гипоэхогенная, железы могут быть неоднородными. Без заднего акустического усиления. Солидные поражения (околоушная лимфаденопатия). Множественные овальные / круглые, гипоэхогенные, внутрипаротидные лимфоузлы на УЗИ. Четкий корковый слой ± сохранная корневая архитектура. Сопутствующая реактивная шейная лимфаденопатия
- Цветной допплер. Кистозные поражения: от бессосудистого до умеренного сосудистого кровотока в перегородках, интрамуральных лимфоузлах и на периферии. Смешанные поражения: переменная, васкуляризация от легкой до умеренной. Солидные поражения: внутрипаротидная васкуляризация.
Результаты КТ. Множественные, двусторонние, четко очерченные кистозные и солидные образования в увеличенных околоушных железах. При контрастировании легкое усиление кистозных поражений с гетерогенным усилением солидных поражений. Другие результаты КЭКТ, связанные с ВИЧ: реактивная шейная лимфаденопатия, и гипертрофия аденоидных, небных и язычных миндалин
Результаты MРТ
- T1WI. Кистозные поражения низкой интенсивности сигнала. Гетерогенный переменный сигнал при солидных поражениях. Нормальный жир околоушной железы обеспечивает хороший естественный контраст
- T2WI. Гиперинтенсивные, двусторонние, четко очерченные, округлые или яйцевидные интрапаротидные поражения. Гиперинтенсивная двусторонняя шейная лимфаденопатия. Увеличение лимфатического кольца Вальдейера с высоким сигналом
- T1WI C +. Увеличение тонкого ободка при кистозных поражениях с переменным гетерогенным усилением твердых поражений. Солидные поражения могут быть менее заметными на C +, чем неусиленный T1WI из-за окружающего жира
Дифференциальная диагностика
- Синдром околоушной железы Шегрена. Пожилые женщины с синдромом Сикки (сухость глаз, сухость во рту, сухость кожи) и заболеванием соединительной ткани (ревматоидный артрит); антинуклеарные антитела. Кистозные поражения могут быть идентичны кистам ДЛП при визуализации ан УЗИ. Неоднородный фон околоушной паренхимы трудно оценить с бесчисленными кистами ± поражение подчелюстных и слезных желез.
- Киста 1-й жаберной щели. Одиночное, одностороннее, кистозное, интрапаротидное образование. Анэхогенная структура ± мелкий детрит, тонкие стенки, псевдосолидный вид с задним акустическим усилением. Может быть виден «клюв» в сторону костного наружного слухового прохода. Лимфаденопатия при наличии воспаления
- Опухоль Вартина. Солитарные или мультифокальные околоушные образования. Солидные или смешанные кистозно-солидные околоушные образования с узловатыми стенками. 20% - многоочаговые, но не тотально многочисленные. Солидные / кистозные, толстые стенки, перегородки, внутренний детрит ± васкуляризация, особенно внутри корней при небольших поражениях. Отсутствие сопутствующей гиперплазии миндалин и аденопатии шеи
- Неходжкинская лимфома околоушных лимфоузлов. Двусторонние твердые интрапаротидные образования при системной неходжкинской лимфоме (НХЛ). Может быть идентично стойкой лимфаденопатии околоушных желез. Лимфаденопатия в другом месте обычно уже очевидна. Структура на УЗИ солидная, круглая, не кальцинированная, гипоэхогенная, сетчатая / псевдокистозная, внутриопухолевая васкуляризация более выраженная, чем периферическая. Первичная околоушная НХЛ встречается очень редко. Односторонние, мультифокальные, солидные внутрипаротидные образования или диффузная паренхиматозная неоднородность
- Метастатическое заболевание околоушных узлов. Односторонние, мультифокальные, твердые околоушные образования ± центральный некроз из-за нарушения их кровоснабжения. Первичная злокачественная опухоль и другие метастатические отложения уже очевидны
- Околоушный саркоидоз. Шейные и средостенные лимфатические узлы. Может быть идентичным ДЛП. Интрапаротидный саркоидоз встречается очень редко.
Патология. Общие особенности. Этиология. Гипотеза 1: перидуктальные лимфоидные агрегаты вызывают непроходимость корня протока, перидуктальную атрофию и образование дистальных кист. Гипотеза 2: Цистификация; Формирование кисты происходит во включенном железистом эпителии внутри паротидных лимфоузлов. Не возникает непосредственно из интрапаротидных лимфатических узлов.
Сопутствующие аномалии. Цервикальная лимфаденопатия и носоглоточная лимфофолликулярная гиперплазия. Кистозные пространства, выстланные плоским эпителием, сопровождаемые обильной лимфоидной стромой. Сообщалось о редкой трансформации в В-клеточную лимфому.
Макропатологические и хирургические особенности. Диффузно увеличенные околоушные железы с множеством хорошо очерченных узлов, резиновой консистенции и гладкого, коричнево-белого цвета, мясистого вида
Микроскопические особенности. Тонкие гладкостенные кисты размером от нескольких мм до 3-4 см. При аспирации жидкости кисты выявляются пенистые макрофаги, лимфоидные и эпителиальные клетки, а также многоядерные гигантские клетки. Интенсивная иммуноэкспрессия белков S100 и p24 (ВИЧ-1) в многоядерных гигантских клетках
Клинические проблемы и проявления. Наиболее частые признаки / симптомы. Двустороннее безболезненное увеличение околоушной железы. Другие признаки / симптомы. Шейная лимфаденопатия. Отек миндалин
Клинический профиль. Двусторонние околоушные образования у пациента с ВИЧ (+). Первоначально наблюдается у пациентов с ВИЧ (+) до появления СПИДа. ДЛП может предшествовать сероконверсии ВИЧ. Доброкачественное лимфоэпителиальное поражение не считается предшественником СПИДа
Демография. Возраст. В любом возрасте, если человек инфицирован ВИЧ
Эпидемиология. Исторически у 5% пациентов с ВИЧ (+) развивается ДЛП. Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения наблюдается реже после начала высокоактивной антиретровирусной терапии
Естественная история и прогноз. При отсутствии лечения перерастает в хроническое состояние, подобное паротиту, со значительным двусторонним увеличением околоушных желез. Редко может трансформироваться в В-клеточную лимфому; рекомендуется последующее наблюдение. Прогноз пациента зависит от других заболеваний, связанных с ВИЧ и СПИДом, а не от ДЛП
Лечение
- Антиретровирусная терапия ВИЧ полностью или частично излечивает доброкачественные лимфоэпителиальные поражения околоушных желез (ДЛП редко встречается у пациентов, получающих это лечение).
- Лучевая терапия дает смешанный временный регресс
- Доброкачественные лимфоэпителиальные кисты: внутриочаговая доксициклиновая или алкогольная склеротерапия, если она основная терапия болезненна или пациент не является кандидатом для лечения противовирусными препаратами.
- Хирургическое удаление не рекомендуется пациентам со СПИДом
Итог
- Двусторонние кистозные или твердые образования в увеличенных околоушных железах у ВИЧ-инфицированных (+) пациентов следует рассматривать как доброкачественные лимфоэпителиальные поражения, пока не будет доказано обратное.
- ДЛП может быть первым признаком ВИЧ-инфекции; рекомендовать тестирование на ВИЧ в характерных случаях
- Кистозные, смешанные и солидные поражения могут возникать одновременно в околоушных железах.
- Некротическая лимфаденопатия шеи с гипертрофией миндалин может быть важным ключом к диагностике ДЛП на КТ или МРТ.
- Когда кистозные лимфоэпителиальные поражения представляют собой односторонние одиночные кистозные интрапаротидные образования, их можно принять за кисту 1-й жаберной щели.
- Когда ДЛП представляет собой одностороннюю солидную интрапаротидную опухоль, ее можно принять за опухоль околоушной железы.
|
