Ключевые факты. Терминология. Лимфоэпителиомоподобная карцинома (ЛЭК). Злокачественная опухоль с морфологическими признаками, идентичными карциноме носоглотки по классификации ВОЗ.
Данные УЗИ слюнных желез при карциноме
- Увеличенное солидное образование околоушной при ультразвуковом сканировании (примерно 75%) или поднижнечелюстной железы (примерно 25%)
- Особенности визуализации неспецифические
- Нечеткие или четко определенные границы.
- Гипоэхогенная, гомогенная или гетерогенная эхоструктура на УЗИ
- Отмечается внутренняя васкуляризация на цветном доплеровском исследовании.
- Могут наблюдаться аномальные интрапаротидные, перипаротидные, шейные лимфатические узлы.
- Гетерогенное улучшение на КТ и МРТ с контрастированием
- Ультразвуковое сканирование необходимо проводить от основания черепа до ключиц для выявления шейной лимфаденопатии и исключения первичной опухоли в носоглотке.
- Посоветуйте провести эндоскопию носоглотки при диагностике ЛЭК слюнной железы.
Основной дифференциальный диагноз
- Опухоль Вартина
- Доброкачественная смешанная опухоль (плеоморфная аденома)
- Мукоэпидермоидная карцинома.
- Аденоидно-кистозная карцинома.
- Метастатическое поражение околоушных узлов.
- Околоушная неходжкинская лимфома.
Клинические проблемы
- Более высокая заболеваемость среди населения Юго-Восточной Азии, редко у кавказцев.
- Симптомы: опухоль в шее / шейная лимфаденопатия, паралич лицевого нерва при лимфоэпителиомоподобной карциноме околоушной железы.
- Вариабельная ассоциация с вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ)
- Радиочувствительная опухоль, похожая на носоглоточный аналог.
Терминология. Сокращения. Лимфоэпителиомоподобная карцинома (ЛЭК). Синонимы. Лимфоэпителиальная карцинома. Злокачественное лимфоэпителиальное поражение, недифференцированная карцинома с лимфоидной стромой. Эскимома (старый термин, больше не используется)
Определение. Злокачественная опухоль с морфологическими признаками, идентичными некератинизирующей недифференцированной карциноме носоглотки (НКН), согласно классификации ВОЗ
Общие характеристики при ультразвуковом сканировании
- Лучший диагностический признак на УЗИ слюнной железы – Увеличенное солидное образование околоушной или поднижнечелюстной железы
- Место расположения. Околоушная железа: около 75%. Поднижнечелюстная железа: около 25%. Другие места в голове и шее (редко) - дно полости рта, язык, миндалины, мягкое небо, гортань, гортань. Остальная часть тела (редко) - легкие, тимус, желудок и двенадцатиперстная кишка, грудь, почечная лоханка и мочевой пузырь, шейка матки, эндометрий, яичник, влагалище
- Размер 1-5 см.
- Морфология переменная. Четко очерченные, дольчатые до инфильтративного типа края
Результаты ультразвукового исследования слюнной железы
- Серошкальное УЗИ. Одиночное солидное образование в паренхиме околоушной или подчелюстной железы. Может иметь хорошо выраженные, дольчатые или плохо очерченные / инфильтративные границы. Гипоэхогенная структура по отношению к паренхиме слюнной железы. Общее улучшение ультразвукового изображения задних структур. Иногда центральный кистозный компонент представляет некроз. Могут наблюдаться связанные аномальные интрапаротидные, перипаротидные, шейные лимфатические узлы
- Цветной допплер. Внутриузловая васкуляризация от умеренной до выраженной
Результаты КТ. Солидное образование мягких тканей слюнной железы. Повышенное напряжение по сравнению с околоушной и подчелюстной паренхимой. Изоаттенуация по сравнению с мышцами. При КТ с контрастированием однородное или неоднородное усиление ± внутренний некроз
Результаты MРТ
- T1WI. Изо- до гипоинтенсивного сигнала относительно слюнной железы
- T2WI FS. Слегка гиперинтенсивное поражение в зоне опухоли и лимфатических узлов. Иногда гиперинтенсивный кистозный очаг представляет собой некроз. Насыщение жиром улучшает видимость поражения. МРТ подходит для оценки степени, местной инфильтрации и периневральной инвазии
- T1WI C + FS. Однородное или неоднородное усиление ± внутренний некроз
Рекомендации по визуализации. Лучший инструмент для визуализации. Особенности визуализации неспецифичны, имитируют другие новообразования слюнной железы. Лучшая методика МРТ для определения анатомической протяженности. ТАБ под контролем УЗИ для цитологической диагностики. Исследования необходимо проводить от основания черепа до ключиц для выявления шейной лимфаденопатии и исключения первичной опухоли в носоглотке
Дифференциальный диагноз
- Доброкачественная смешанная опухоль (плеоморфная аденома). Хорошо выраженная, дольчатая, однородная опухоль. На УЗИ заднее акустическое усиление. Редкая васкуляризация
- Опухоль Вартина. Четко выраженное гипоэхогенное внутрижелезистое образование. Гетерогенная внутренняя архитектура с солидным и кистозным компонентами. Обычно располагается в околоушной части хвоста. У 20% пациентов на УЗИ имеет мультицентрический характер
- Мукоэпидермоидная карцинома. Хорошо / плохо выраженный, однородный / неоднородный край в зависимости от степени злокачественности опухоли. Выраженная васкуляризация ± инфильтрация соседних тканей, метастатические лимфатические узлы
- Аденоидно-кистозная карцинома. Плохо / четко выраженные, однородные / неоднороднык края в зависимости от степени злокачественности опухоли. Выраженная васкуляризация. Склонность к периневральной инфильтрации
- Метастатическое заболевание околоушных лимфатических узлов. Одиночная / множественная, плохо определенная, неоднородная архитектура. Известная или очевидная первичная опухоль вокруг уха или рак носоглотки
- Околоушная неходжкинская лимфома. Паренхиматозная неходжкинская лимфома (НХЛ): инфильтративное поражение околоушных желез / диффузная паренхиматозная гетерогенность на УЗИ. Узловая НХЛ: одиночные / множественные солидные интрапаротидные лимфатические узлы, выраженная внутриузловая васкуляризация
Патология. Общие характеристики. Этиология. Большинство возникает de novo. Генетические и экологические факторы риска. Меньшая часть развивается при доброкачественном лимфоэпителиальном поражении (ЛЭП). Ассоциация с вирусом Эпштейна-Барра (ВЭБ). Переменная распространенность, связанная с расовыми и географическими факторами. Онкологическая роль ВЭБ спорна
Макропатологические и хирургические особенности
- Может быть ограниченным, многодолевым или инфильтративным образованием
- От серо-коричневого до желто-серого цвета
- Некроз и кровотечение нечасто.
Микроскопические особенности. Опухолевые клетки: синцитиальная цитоплазма, большие везикулярные ядра и выступающие ядрышки в лимфоидной строме. Иммуногистохимический анализ: антитело к цитокератину AE1, p63 и EMA (+). Гибридизация EBER in situ: 100% положительный результат у китайских и инуитских пациентов, вариабельный у кавказцев
Анализы крови. Сыворотка EBV-VCA IgA и EBV-EA IgA (+) у многих пациентов. Повышенная ДНК ВЭБ около 40%. Повышенное соотношение нейтрофильных лимфоцитов (НЛ). Возможное прогностическое значение
Клинические проблемы и проявления. Наиболее частые признаки / симптомы. Уплотнение шеи / шейная лимфаденопатия (40-70%). Паралич лицевого нерва при лимфоэпителиомоподобной карциноме околоушной железы (20%). Необычно боль или нежность
Демография. Возраст. 20-70 лет
Пол. Никаких гендерных пристрастий.
Этническая принадлежность. Более высокая заболеваемость среди населения Юго-Восточной Азии и инуитов. ЛЭК составляет большинство (92%) всех карцином слюнных желез у инуитов. Редко у кавказцев
Эпидемиология. <1% всех злокачественных новообразований слюнных желез в неэндемичных регионах
Естественная история и прогноз. Лучший общий прогноз по сравнению с другими недифференцированными карциномами слюнных желез и карциномой носоглотки. Показатели выживаемости. 5 лет: 66-90%, 10 лет: 29-75%. Неинкапсулированная опухоль со склонностью к метастазированию. Интрапаротидные лимфоузлы поражаются чаще, далее в порядке убывания ретроаурикулярные, шейные, надключичные, паратрахеальные узлы. 20% имеют скрытые метастазы в лимфатических узлах у пациентов с профилактической диссекцией шеи. У 20% всех пациентов в течение 3 лет после терапии появляются отдаленные метастазы. Наиболее частые участки: легкие, кости, печень.
Лечение
- Хирургическое удаление и послеоперационная лучевая терапия ± терапевтическая диссекция шеи.
- Радиочувствительная опухоль, похожая на носоглоточный аналог.
- Роль планового / профилактической лимфодиссекции шеи неоднозначна.
Итог
- При обнаружении на УЗИ слюнной железы лимфоэпителиомоподобная карциномы, необходимо исключить сопутствующий рак носоглотки. Метастазы из носоглотки, первично леченные по разным причинам
- Возможности ультразвуковой визуализации для ЛЭК различны, поскольку имеют общие признаки как злокачественных, так и доброкачественных новообразований слюнных желез
- Диагноз зависит от цитологии / гистологии.
- Посоветуйте провести эндоскопию носоглотки при диагностике лимфоэпителиомоподобная карциномы слюнной железы.
|
