Синдром Шегрена на УЗИ

Основные факты при проведении УЗИ при синдроме Шегрена

Основной дифференциальный диагноз

• Хронический склерозирующий сиаладенит, опухоль Куттнера
• Сиаладенит
• Доброкачественные лимфоэпителиальные поражения-ВИЧ

Что дает УЗИ слюнных желез?

Терминология. Сокращения. Синдром Шегрена (СШ). Синонимы. Синдром Сикки
Определение. Хроническая системная аутоиммунная экзокринопатия, вызывающая разрушение тканей слюнных и слезных желез. Основное проявление: сухость в глазах и во рту без коллагеновых сосудистых заболеваний (КСЗ). Вторичные: сухость глаз и рта при сердечно-сосудистых заболеваниях, чаще всего ревматоидный артрит.

Общие особенности на УЗИ слюнной железы

Лучший диагностический признак. Двусторонние увеличенные околоушные железы, поднижнечелюстные железы (ПЧЖ) и слезные железы, множественные микро- и макрокистозные интрапаротидные солидные поражения и внутрижелезистые кальцификаты
Место расположения. Двусторонние изменения слюнных и слезных железы
Размер. Диапазон: от <1 мм микрокисты до> 2 см макрокисты (± смешанные солидно-кистозные образования)
Внешний вид на УЗИ зависит от стадии заболевания и наличия агрегатов лимфоцитов. Ранняя стадия: может казаться нормальным. Промежуточная стадия: милиарный узор из маленьких кист, диффузно распространяющихся по обеим околоушным железам. Поздняя стадия: более крупные кистозные (разрушение паренхимы) и солидные образования (агрегаты лимфоцитов) в двусторонних околоушных железах, ПЧЖ и слезных железах. Фиброзные связки и кальцификаты, связанные с хроническим заболеванием. На любой стадии могут быть солидные внутрипаротидные образования из-за скопления лимфоцитов, имитирующих опухоль.

Результаты ультразвукового исследования слюнной железы при синдроме Шерена

Серошкальное УЗИ. Вовлеченность может казаться асимметричной. Ранние стадии «милиарных» кист (точечные кистозные изменения ≤ 1 мм) могут быть пропущены, однако их легко увидеть на УЗИ на более поздних стадиях. Диффузная железистая гипоэхогенность может быть только признаком раннего синдрома Шегрена, как и неоднородная паренхиматозная эхоструктура. Множественные дискретные гипоэхогенные очаги, разбросанные по слезным и слюнным железам. Солидные очаг представляют собой агрегаты лимфоцитов. Микроцисты возникают из-за деструкции ацинусов или расширения терминального протока из-за сжатия лимфоидными агрегатами. Макроцисты образуются из-за разрушения слюнной ткани. Гиперэхогенные полосы (фиброз) и кальцификаты обычно связанны с хроническим заболеванием. Система балльной оценки УЗИ (основанная на суммировании баллов по эхогенности паренхимы, однородности, наличию гипоэхогенных участков, гиперэхогенных отражений и четкости границ слюнных желез) хорошо коррелирует с результатами биопсии околоушной железы. Лимфоматозное изменение проявляется в виде доминирующего, нечеткого, твердого, гипоэхогенного образования в слюнных железах ± поражение лимфатических узлов.
Цветной допплер. Повышенная паренхиматозная васкуляризация при синдроме Шегрена и коррелирует с тяжестью заболевания
Результаты КТ. Двустороннее увеличение околоушной железы, повышенная плотность и неоднородность структуры на КТ. Точечный кальциноз может диффузно присутствовать в обеих околоушных железах. При контрастировании гетерогенное усиление солидных и смешанных кистозно-солидных образований
Результаты MРТ

• T1WI. Дискретные скопления с низкой интенсивностью сигнала, отражающие содержащуюся в них водянистую слюну
• T2WI. Диффузный, двусторонний, высокий Т2, очаги 1-2 мм [ранние стадии (I и II)]. Множественный высокий сигнал Т2> 2-мм очаги [поздние стадии (III и IV)]
• T1WI C +. Гетерогенное умеренное усиление узловатой паренхимы и фиброза с неулучшающими кистозными изменениями
• МР-сиалография. Чувствителен к диагностике СШ (чувствительность и специфичность приближаются к 95%). Стадирует тяжесть синдрома Шегрена и заменяет обычную сиалографию. Типично отображение точечных, шаровидных, полостных или деструктивных очагов околоушных желез и дистальных изменений протока как очаговый высокий сигнал T2

Рекомендации ультразвуковому сканированию слюнных желез

Лучший инструмент для визуализации – проведение УЗИ, которое улучшает диагностические возможности в сочетании с клиническими критериями. Объединенная чувствительность УЗИ 69% и специфичность 92% в диагностике синдрома Шегрена. УЗИ является экономически эффективным методом наблюдения за пациентами с СШ. Обратите внимание на лимфоматозные изменения и роль ультразвукового сканирования в мониторинге эффекта лечения
Как проводят УЗИ слюнных желез. Используйте высокочастотные преобразователи (≥ 7,5 МГц). Одновременно оценивайте слюнные и слезные железы
Дифференциальный диагноз

Патология. Общие характеристики. Этиология. Плохо изученное иммуноопосредованное заболевание. В качестве исходного события была предложена вирусная инфекция. Агрегаты перидуктальных лимфоцитов проникают в ацинарную паренхиму слюнной железы и разрушают ее. Аутоиммунная дисрегуляция приводит к разрушению ацинарных клеток и протокового эпителия слезных и слюнных желез. Активированные лимфоциты избирательно повреждают слезные и слюнные железы, что приводит к повреждению тканей
Постановка диагноза, оценка и классификация. Проводиться на основе стандартной сиалографии или МР-сиалографии

• Стадия I: точечный контраст / высокий сигнал ≤ 1 мм
• Стадия II: шаровидный контраст / высокий сигнал: 1-2 мм
• Стадия III: полостной контраст / высокий сигнал> 2 мм
• Стадия IV: полное разрушение паренхимы околоушной железы.

Макропатологические и хирургические особенности. Увеличенные околоушные железы с множественными кистами от мелких до крупных и агрегатами лимфоцитов.
Микроскопические особенности. Биопсия: лимфоциты Т-лимфоцитов CD4 (+). Инфильтрация перидуктальных лимфоцитов и плазматических клеток и эпимиоэпителиальные островки. Ранние стадии: инфильтрация лимфоцитов и плазматических клеток препятствует прохождению интеркалированных протоков с увеличенными дистальными протоками через околоушные железы. Поздние стадии: активированные лимфоциты разрушают ткань слюнной железы, оставляя более крупные кисты и солидные агрегаты лимфоцитов.
Клинические проблемы и проявления. Наиболее частые признаки / симптомы. Болезненная двусторонняя опухоль околоушной железы
Клинический профиль. Рецидивирующие острые эпизоды болезненного отека слюнных и слезных желез. Хроническое безболезненное увеличение желез. Сухие глаза, рот и кожа. Ревматоидный артрит>> системная красная волчанка> прогрессирующий системный склероз
Лабораторные данные. Положительная лабиальная биопсия или аутоантитела к антигену А или В, ассоциированному с Шегреном, положительный резус-фактор в 95% и положительный результат на антинуклеарные антитела (AНA) в 80%. Положительный ревматоидный фактор до 95%. Тест Ширмера положительный (снижение слезоотделения)
Демография. Возраст. 50-70 лет
Пол. Поразительное женское преобладание (90-95%). Наиболее часто встречается у женщин в период менопаузы
Эпидемиология. Заболеваемость синдрома Шегрена составляет около 0,5%. Второе по распространенности аутоиммунное заболевание после ревматоидного артрита.
Ювенильный синдром Шегрена. Мужчины <20 лет. Высокая частота рецидивирующих паротитов. Большинство разрешается спонтанно в период полового созревания
Естественная история и прогноз. Медленно прогрессирующий синдром, развивающийся годами. Неходжкинская лимфома (чаще всего околоушная железа или желудочно-кишечный тракт) может осложнять это хроническое заболевание.
Лечение

Итог

• При синдроме Шегрена на УЗИ выявляются крупные солидные гипоэхогенные поражения и шейная лимфаденопатия, которые должны вызывать беспокойство по поводу неходжкинской лимфомы или альтернативного диагноза.