УЗИ инфантильной гемангиомы слюнной железы

Инфантильная гемангиома околоушной железы. Ключевые факты. Терминология

• Детская гемангиома
• Доброкачественное новообразование сосудов.
• Несосудистые мальформации

Данные ультразвукового исследования слюнной железы

Основной дифференциальный диагноз

• Врожденная гемангиома.
• Венозная мальформация.
• Артериовенозная мальформация

Клинические проблемы и проявления

Терминология. Сокращения. Детская гемангиома (инфантильная гемангиома). Синонимы. Гемангиома младенчества. Капиллярная гемангиома (более ранний срок)
Определение. Доброкачественное новообразование сосудов из пролиферирующих эндотелиальных клеток. Несосудистая мальформация
Ассоциированные синдромы.

Визуализация при ультразвуковом сканировании. Общие характеристики

Лучшая диагностическая подсказка. Четко выраженная опухоль с диффузной гиперваскуляризацией внутри очага поражения / интенсивным усилением кровотока на УЗИ с ЦДК. Сосуды внутри и рядом с образованием во время фазы пролиферации (ФП). Уменьшение размера за счет замещения жировой ткани во время фазы инволюции (ФИ)
Расположение. 60% возникают в области головы и шеи. Любое пространство: околоушное пространство, глазница, носовая полость, подсвязочные дыхательные пути, лицо, шея, реже внутричерепное расположение.
Размер. Зависит от фазы роста и регрессии (от нескольких сантиметров до больших транспространственных масс)
Морфология. Большинство образований представляют собой единичные поражения подкожных тканей. Иногда множественные, транспространственные или глубокие поражения

Результаты ультразвукового исследования слюнных желез

Серошкальное УЗИ. Четко выраженная солидная некальцинированная опухоль мягких тканей. Однородная картина эхоструктуры. ПФ: Гипоэхогенный вид по сравнению с паренхимой околоушной железы; ИФ: эхоструктура от изо- до умеренно гиперэхогенной
Импульсный допплер. Лоцируются артериальные и венозные волны. Средняя пиковая скорость венозной крови не повышена (повышена при истинной артериовенозной мальформации). Индекс резистентности зависит от фазы, увеличивается при лечении пропранололом (0,4-0,8)
Энергетический допплер. Отмеченный доплеровский сигнал потока на всем протяжении пораженных сосудов
Результаты КТ. Промежуточное затухание. Редко ремоделирование прилегающих костных структур; нет костной эрозии. Жировая инфильтрация при инволюционной фазе. При контрастировании рассеянное и заметное усиление контраста. Выступающие сосуды в образовании и рядом с ней в пролиферативной фазе
Результаты MРТ

• T1WI. ПФ: изоинтенсивный для мышц. ИФ: гиперинтенсивный от замещения жировой ткани
• T2WI: умеренно гиперинтенсивный сигнал от образования по отношению к мышцам.
• T1WI C +: интенсивное усиление контраста. Видны сосуды в опухоли и прилегающие к ней
• МРА: стеноз, окклюзия, агенезия, аневризма (ассоциация PHACES)

Рекомендации по визуализации. Лучший инструмент для визуализации – проведение УЗИ, которое обеспечивает эффективную и оптимальную характеристику поверхностных поражений. MРТ (или CT) C + для оценки глубоких поражений и выявления диффузного усиления. МРА для выявления сопутствующих сосудистых аномалий. 
Показания к проведению УЗИ слюнных желез

Дифференциальная диагностика на УЗИ

Патология. Общие особенности. Этиология. Предлагаемая теория: клональная экспансия ангиобластов с высокой экспрессией основных факторов роста фибробластов и других маркеров ангиогенеза
Генетика. Большинство случаев спорадические. Редкая ассоциация с хромосомой 5q31-q33
Микроскопические особенности. Выдающиеся эндотелиальные клетки, перициты, тучные клетки с митотическими фигурами и многослойная базальная мембрана эндотелия. Иммуногистохимический маркер GLUT1 положительный во всех фазах роста и регресса
Клинические проблемы и проявления. Наиболее частые признаки / симптомы. Опухолевидный рост мягких тканей, как правило, с теплым, красноватым или клубничным изменением цвета кожи у младенцев (фаза пролиферации). Спонтанная инволюция в течение следующих нескольких лет. Иногда инфантильная гемангиома может быть глубокой, присутствует с синеватым оттенком кожи, вторичным по отношению к выступающим дренажным венам.
Другие признаки / симптомы. Изъязвление вышележащей кожи. Обструкция дыхательных путей из-за поражения дыхательных путей. Проптоз из-за поражения орбиты. Ассоциированные нарушения в ассоциации PHACES
Демография. Возраст. Обычно не проявляется при рождении; средний возраст обращения составляет 2 недели, большинство приходит к 1-3 месяцам. До 1/3 возникающих при рождении имеют бледное или эритематозное пятно, телеангиэктазию, псевдоэкхимотическое пятно или красное пятно
Пол. Женщины: Мужчины = 2,5: 1,0
Эпидемиология. Наиболее частая опухоль головы и шеи у младенцев. Заболеваемость составляет 1-2% новорожденных, 12% к 1 году. Часто встречается у недоношенных детей и новорожденных с низкой массой тела. До 30% младенцев с массой тела <1 кг
Этническая принадлежность. Наиболее часто встречается у пациентов европеоидной расы
Естественная история и прогноз. ПФ начинается через несколько недель после рождения и продолжается 1-2 года. ИФ показывает постепенный спад в течение следующих нескольких лет. ИФ обычно завершается к позднему детству и 90% инфантильных гемангиом разрешаются к 9 годам. Большие и сегментарные гемангиомы лица имеют более высокую частоту осложнений и требуют лечения.
Лечение

• Большинство не требует лечения, консервативное наблюдение лучшая тактика
• Показания к лечению. Нарушение жизненно важных структур, например компрессия зрительного нерва или обструкция дыхательных путей. Значительное изъязвление кожи
• Лечебная терапия. Пропранолол (часто препарат 1-й линии), стероиды (системные или внутриочаговые введения), интерферон
• Процедурная терапия. Лазер, редко хирургическое иссечение и эмболизация

Итог