ЭхоКГ и аортальный клапан (часть 1)

Выводной тракт левого желудочка (ВТЛЖ) состоит из трех частей: подклапанного, клапанного и надклапанного компонентов. Обструкция кровотока на ЭхоКГ может возникать на любом уровне, но чаще всего вызвана поражением аортального клапана. В долгосрочной перспективе турбулентный поток через ВТЛЖ может привести к повреждению аортального клапана. Кроме того, увеличение постнагрузки может привести к прогрессирующему развитию гипертрофии левого желудочка, дилатации и, возможно, недостаточности, что является причиной значительной заболеваемости и смертности в этой группе пациентов. В настоящее время, после установления диагноза на ЭхоКГ кардиохирургия и транскатетерные процедуры являются основой терапии этих аномалий.

Анатомические особенности аортального клапана. Аортальный клапан — это пассивный клапан, состоящий на эхокардиографии из трех створок, принимающих форму полумесяца (полулунный). В противоположность митральному клапану нет настоящего фиброзного кольца аорты, но имеется сложный корень, состоящий из синусов стенки аорты, миокарда левого желудочка и фиброзных треугольников между створками. Устья коронарных артерий расположены в синусах аорты. Синотубулярное соединение является важным анатомическим ориентиром при хирургических вмешательствах. Возможно, створки аортального клапана не пассивны, так как они богаты различными типами нервных окончаний. Функция и роль этих «нервов» остаются неясными.

Подклапанный стеноз аорты на ЭхоКГ

Обструкция оттока левого желудочка чаще всего вызывается наличием фиброзно-мышечной перегородки, фиброзной мембраны, отклонением инфундибулярной перегородки кзади или у пациентов с гипертрофической кардиомиопатией с систолическим движением вперед передней створки митрального клапана. Менее частые причины включают опухоли сердца или аномальное присоединение митрального клапана к выходной зоне перегородки. Подклапанная область на ЭхоКГ лучше всего визуализируется с помощью парастернального доступа по длинной оси, откуда можно определить этиологию обструкции. Хирургическое или интервенционное лечение часто требует больших усилий, а в некоторых случаях, особенно в субаортальной оболочке, поражения имеют тенденцию повторяться, несмотря на успешное начальное лечение.

Заболевание аортального клапана

Заболевание аортального клапана вызывает на ЭхоКГ регургитацию или стеноз, а в некоторых случаях и то и другое. У детей стеноз аорты имеет широкий спектр проявлений. В крайнем случае это связано с серьезным недоразвитием левых сердечных структур, что наблюдается, например, при синдроме гипоплазии левых отделов сердца. У этих пациентов снижение антеградного потока через аортальный клапан приведет к ретроградному заполнению восходящей аорты и дуги аорты от открытого артериального протока и зависимости кровообращения от протока. Сопутствующая сердечная дисфункция присутствует почти всегда.
Характерные эхокардиографические признаки клапанного стеноза аорты включают утолщение створок, ограниченное движение створок и сращение комиссур, создавая «куполообразный» вид клапана в систоле. Число створок может быть различным, от однокомиссуральных до квадрикомиссуральных клапанов. У детей старшего возраста стеноз клапанного клапана аорты чаще всего наблюдается в сочетании с бикомиссуральными (двустворчатыми) аортальными клапанами. Тяжелый стеноз аорты определяется средним трансклапанным градиентом> 40 мм рт. Однако градиент не имеет значения для пациентов с протоковозависимым кровообращением, дисфункцией левого желудочка или связанными с ним поражениями, такими как коарктация аорты или дефект межжелудочковой перегородки с шунтом слева направо. Регургитация на аортальном клапане при проведении ЭхоКГ обычно приобретенная, в частности, из-за предыдущих кардиологических процедур, реже врожденная. Терапия заболевания аортального клапана включает хирургическое или транскатетерное лечение.

Надклапанный стеноз устья аорты на эхокардиографии

Стеноз надклапанного отдела аорты обычно вызывается локальным ее сужением на уровне синотубулярного соединения. Однако вместо дискретного стенотического поражения у меньшинства детей наблюдается гипоплазия длинного сегмента восходящей аорты и дуги аорты. Эта редкая врожденная аномалия включает фиброзное сужение проксимального сегмента восходящей аорты дистальнее коронарных синусов. Его следует диагностировать на ранних этапах жизни по стандартным ЭхоКГ с 2D-изображениям с цветным допплером, показывающим локализованное наложение спектров в месте сужения, что подтверждает диагноз. Непрерывно-волновой допплер определяет скорости кровотока и позволяет оценить степень стеноза. Эта аномалия встречается почти исключительно у пациентов с синдромом Вильямса, у которых заболевание наблюдается более чем в 50% случаев. Единственное лечение - хирургическое вмешательство.

Врожденные пороки развития клапана. Двустворчатый аортальный клапан

Это наиболее частая врожденная аномалия сердца (1-2% населения). На ЭхоКГ ее можно увидеть по его особенностям на эхо-сигнале в М-режиме (линия эксцентрического замыкания) и на 2-мерной эхокардиографии, особенно в парастернальной позиции по короткой оси на уровне аортального клапана. Эту патологию можно диагностировать на эхокардиографии изолированно или в сочетании с другими врожденными состояниями (например, коарктация аорты). 

Причины патологии аортального клапана на ЭхоКГ

Врожденный порок развития створок. Если у младенца и ребенка младшего возраста на ЭхоКГ наблюдается спайка, тогда нужно заподозрить одностворчатый, двустворчатый или четырехстворчатый клапан, который обычно обнаруживаются случайно у молодых людей. Последние два обычно не вызывают каких-либо значительных гемодинамических нарушений до достижения зрелости, если перепад давления на клапане незначителен. Возникающая в результате турбулентность на уровне створок увеличивает предрасположенность этих клапанов к дальнейшей деформации, фиброзу, кальцификации и инфекционному эндокардиту. В двустворчатом аортальном клапане комиссура обычно имеет поперечное положение и редко - вертикальное. Легкая аортальная регургитация и дилатация восходящей аорты часто сосуществуют с двустворчатым клапаном на эхокардиографии. Когда диагноз подтвержден, важно провести визуализацию над грудиной, чтобы исключить коарктацию аорты, которая также является часто встречающейся ассоциацией. При врожденном стенозе аорты движение створок ограничено на концах, а не у основания, и поэтому эхокардиография в M-режиме может вводить в заблуждение.
Двустворчатые аортальные клапаны по своей природе не являются стенотическими, кроме случаев дисплазии створок или других наложенных патологических изменений. Клапаны могут стенозироваться из-за склероза или одна из створок может выпадать в желудочек с последующей недостаточностью. Такие клапаны очень подвержены инфекционному эндокардиту. Морфология створок также различна. Две створки могут быть одинакового размера или, чаще, неравными. Более крупная створка почти всегда имеет в средней части неглубокий шов. Наиболее крупные створки расположены впереди, и обе коронарные артерии выходят из пазухи над ней.
Врожденный тубулярный стеноз аорты. Это редкое врожденное заболевание, которое проявляется равномерно суженным корнем аорты и проксимальным отделом восходящей аорты по типу «песочных часов». Лечение этого состояния заключается в полной резекции и замене корня аорты и проксимального (пораженного сегмента) восходящего отдела аорты. Сама по себе замена аортального клапана в этом состоянии не снимает симптомов, поскольку у пациентов сохраняется остаточное повышенное сопротивление изгнанию крови.
Субаортальный аортальный стеноз. Он может иметь форму фиброзной мембраны (гребня) ниже створок аорты или гипертрофированной верхней части межжелудочковой перегородки, которая выпирает в выводной тракт на ЭхоКГ. Первый тип — это заболевание молодых людей, которое обычно имеет форму дискретного фиброзного тяжа или мембраны в форме полумесяца, окружающих выводной тракт левого желудочка. Это приводит к появлению признаков гипертрофии желудочков и значительного градиента в ВТЛЖ в первые 3 десятилетия жизни. Фиксированное сужение субаортального отдела обычно связано с некоторой степенью аортальной регургитации, вероятно, вызванной нарушенными тубулентным кровотоком в выводном тракте ЛЖ и проксимальном отделе восходящей аорты. При проведении эхокардиографии всегда следует исключать другие врожденные сердечные заболевания, например, дефект межпредсердной перегородки и коарктацию аорты. Когда подтверждается, что это причина симптомов, хирургическое удаление является лучшим методом лечения, хотя оно имеет тенденцию к непредсказуемым рецидивам. Динамический субаортальный стеноз, возникающий в раннем возрасте, представляет собой компонент гипертрофической кардиомиопатии. Мышечный субаортальный стеноз чаще встречается у пожилых людей с небольшой полостью левого желудочка, независимо от причины гипертрофии. Когда наблюдается значительное сужение тракта оттока, это приводит к среднесистолическому закрытию аортального клапана. Если падение давления в покое (градиент) через ВТЛЖ незначительно у пациентов, ограниченных симптомами напряжения, стресс-эхокардиография является идеальным диагностическим инструментом для установления взаимосвязи между потенциальной обструкцией выводного тракта симптомами. Более подробно это условие обсуждается далее.

Приобретенные стеноз аортального клапана на ЭхоКГ

Ревматический стеноз аортального клапана. Как и болезнь митрального клапана, ревматическое поражение створок аорты связано со спаечным слиянием, что лучше всего видно на ЭхоКГ по короткой оси. По мере прогрессирования болезни створки становятся фиброзными и кальцифицируются, что приводит к стенозу клапана. Ревматическое заболевание аортального клапана почти всегда связано с ревматическим заболеванием митрального клапана. Степень стеноза аорты обычно недооценивается клинически, когда она связана со значительным митральным стенозом, который становится этапом ограничения объема перед выходным трактом и аортальным клапаном. Изолированный ревматический стеноз аорты встречается очень редко.
Дегенеративный или сенильный стеноз аортального клапана. Это результат отложения кальция на аортальной поверхности клапана. Как и в случае с митральным клапаном, кальциноз у пожилых людей поражает основание и медленно затрагивает тело створок, тогда как при ревматическом заболевании происходит обратное, и спайки сливаются с кальцификацией. Кальций откладывается в виде больших комков внутри каждой створки. Точная этиология кальцифицированного стеноза аорты не ясна. Хотя атеросклероз с его известными факторами риска считался важным механизмом, недавние результаты и метаанализы опровергают эту теорию. Кроме того, почти у 50% пациентов с кальцифицированным стенозом аортального клапана нет сопутствующей атеросклеротической коронарной болезни, что свидетельствует об однородной патологии. Кальцифицирующий стеноз аорты, выявляемый на ЭхоКГ становится все более серьезной проблемой, приводящей к инвалидности среди стареющего населения, от которой страдают 2% людей в возрасте> 65 лет.