Околоушная ацинозно-клеточная карцинома на УЗИ

Ключевые факты на УЗИ слюнных желез

• Почти 80% опухоли приходится на околоушную железу.
• Может быть многоочаговой и двусторонней, 3% поражаются обе околоушные железы
• 2-я по частоте множественная / двусторонняя первичная опухоль слюнных желез после Вартина
• Обычно с хорошей границей при ультразвуковом сканировании
• Иногда видны нечеткие границы
• Гетерогенно гипоэхогенная солидная опухоль
• Может содержать кистозные или некротические компоненты.
• Нечасто проявляется преимущественно кистозным поражением.
• Дает метастазы в шейные лимфатические узлы
• На цветном допплере сигнал кровотока внутри очага поражения от умеренного до выраженного.

Основной дифференциальный диагноз

Клинические проблемы и проявления

• Чаще всего проявляется в 5–6 десятилетии жизни, средний возраст постановки диагноза моложе других злокачественных новообразований слюнных желез.
• 4% пациентов моложе 20 лет
• Второе по распространенности злокачественное новообразование околоушной железы у детей после мукоэпидермоидной карциномы.
• Ацинзно-клеточная карцинома (АКК) - вялотекущая злокачественная опухоль с лучшим прогнозом по сравнению с другими видами рака слюнных желез.
• Опухоли малых слюнных желез, как правило, менее агрессивны, чем опухоли крупных слюнных желез.
• Сообщается о частоте рецидивов 30-50%.
• Изначально метастазирует в шейные лимфатические узлы.

Особенности ультразвуковой диагностики слюнной железы

Могут быть идентифицированы из доброкачественных или других злокачественных новообразований слюнных желез при визуализации. Диагноз часто ставится при биопсии или хирургическом вмешательстве.

Терминология. Сокращения. ацинозно-клеточная (ацино-клеточная) карцинома (АКК)

Синонимы. Ацино-клеточная аденокарцинома, ацинозно-клеточная карцинома

Определение. Злокачественное новообразование эпителия слюнных желез, при котором неопластические клетки демонстрируют ацинарную дифференцировку

Ультразвуковая визуализация. Общие особенности

Результаты ультразвукового исследования слюнной железы

• Серошкальное УЗИ показывает опухоль с хорошо выраженными границами. Иногда видны нечеткие границы. Гетерогенно гипоэхогенное, солидное образование. Может содержать кистозные или некротические компоненты. Нечасто проявляется преимущественно кистозным поражением. Нередки случаи мультифокальных и двусторонних поражений ± метастазы в шейные лимфатические узлы
• Цветной допплер. Сигнал кровотока внутри очага поражения от умеренной до выраженной степени интенсивности

Результаты КТ. Слегка гипертенулирует к фоновой паренхиме околоушной железы. Компоненты с низким затуханием представляют кистозные или некротические области. Контрастирование дает усиление от легкого до умеренного внутри очага поражения

Результаты MРТ

• T1WI. Гипоинтенсивный сигнал относительно фоновой околоушной паренхимы
• T2WI. Сообщалось как о гипоинтенсивных, так и о гиперинтенсивных сигналах. Кистозные и некротические компоненты заметно гиперинтенсивны. Неоднородная интенсивность сигнала может соответствовать кровоизлиянию и некрозу.
• STIR. Кистозные и некротические области выглядят более заметными
• T1WI C +. От легкого до умеренного усиления внутри очага поражения

Рекомендации по визуализации

Лучший инструмент для визуализации проведение УЗИ слюнных желез. Оптимальная диагностика при поражении поверхностной доли. Возможность проведения тонкоигольной аспирационной биопсии для патологической диагностики. МРТ требуется для полной оценки глубокой доли околоушной железы (особенно множественности) и оценки любого дополнительного внежелезистого распространения

Дифференциальная диагностика

Постановка диагноза, оценка и классификация

Описано несколько гистоморфологических паттернов роста, включая солидный, микрокистозный, фолликулярный и папиллярный. Хотя преобладает единый паттерн роста, часто в поражении одновременно возникает более 1 типа. Группировка не играет значительной роли в прогнозировании клинического поведения. Гистологическая оценка была противоречивой и непоследовательной. Недифференцированный тип или ацинозно-клеточная карцинома с высокой степенью трансформации в злокачественную опухоль, связан с плохим прогнозом

Макропатологические и хирургические особенности

• Обычно ограниченная опухоль, но границы могут быть определены неверно
• Поверхность среза имеет дольчатую форму от желтовато-коричневого до красного цвета.
• Различная по консистенции: кистозная, от мягкой до твердой.

Микроскопические особенности. Диагноз зависит от выявления клеток с ацинарной дифференцировкой. Ацинарные клетки — это большие полигональные клетки с умеренной базофильной цитоплазмой и круглыми эксцентрическими ядрами. Цитоплазматические зимогеноподобные гранулы являются положительными по Шиффу и устойчивы к перевариванию диастазой. Иммуногистохимическое окрашивание неспецифическое. Ацинарные опухолевые клетки плотно прилегают друг к другу в виде листов, узелков или агрегатов в солидной / дольчатой форме (наиболее распространенный подтип).

Клинические проблемы и проявления. Наиболее частые признаки / симптомы. Медленный прогрессирующий отек лица. Примерно 1/3 пациентов испытывают нечеткую прерывистую боль. У 5-10% развивается паралич лицевого нерва. Продолжительность симптомов может иногда увеличиваться (до десятилетий) в некоторых случаях.

Демография. Возраст. Чаще всего проявляется в 5-6 десятилетиях жизни; средний возраст постановки диагноза моложе других злокачественных новообразований слюнных желез. 4% пациентов младше 20 лет. Второе по распространенности злокачественное новообразование околоушной железы у детей после мукоэпидермоидной карциномы.

Пол. Незначительный женский перевес. Женщины: Мужчины = ~ 1,5: 1,0

Этническая принадлежность. Нет этнических пристрастий

Эпидемиология. Включает 1% всех новообразований слюнных желез и ~ 10% злокачественных новообразований околоушных желез.

Естественная история и прогноз. У большинства наблюдается вялый рост, но сообщается о частоте рецидивов 30-50%. Первоначально метастазирует в шейные лимфатические узлы. Сообщается о 7–29% случаев отдаленных метастазов. Чаще всего поражаются легкие. Относительно хороший прогноз по сравнению с другими злокачественными новообразованиями слюнных желез. Сообщаемые показатели выживаемости варьируются с 10-летней выживаемостью в пределах 55-89%. Может иметь длительное клиническое течение с большим интервалом между лечением и рецидивом. Опухоли малых слюнных желез обычно менее агрессивны, чем опухоли крупных слюнных желез. Плохой прогноз в гистологической подгруппе с высокой степенью трансформации в злокачественный тип

Лечение

• Хирургическое удаление. Тотальная или поверхностная паротидэктомия с рассечением лицевого нерва. Лицевой нерв может быть принесен в жертву пациентам с параличом нерва, который указывает на инфильтрацию опухоли. Сама по себе операция является удовлетворительной для контроля заболевания, если не распространяется вне капсулы. Считается, что хирургическая граница имеет прогностическое значение.
• Диссекция шеи. Обычно выполняется только при клинически очевидном поражении шейных лимфатических узлов. Роль рутинного рассечения, даже в клинический негативных шейных узлах, является спорным
• Лучевая терапия. Используется как дополнительное лечение в случаях рецидива опухоли (положительные края или распространение опухоли в недоступные зоны). Опухоль с поражением глубокой доли или рядом с лицевым нервом. Большие опухоли (> 4 см) или опухоли с экстрапаротидным распространением и если имеется метастаз в лимфоузел

Итог