Околоушная неходжкинская лимфома на УЗИ

Ключевые факты при ультразвуковой диагностике слюнных желез

• Узловая неходжкинская лимфома (НХЛ): одиночные или множественные увеличенные яйцевидные внутрипаротидные лимфатические узлы, которые на УЗИ гомогенно гипоэхогенны по отношению к паренхиме околоушной железы, эхо-картина сетчатая. Заднее акустическое усиление. Выраженная внутриузловая гиперваскуляризация
• Лимфома лимфоидной ткани, ассоциированная со слизистой оболочкой (MALT-лимфома): диффузная, неоднородная эхо-картина, нечеткие, гипоэхогенные, похожие на опухоль участки. На момент пункции под контролем УЗИ имеется внутрикистозная или паренхиматозная кальцификация из-за конечной стадии воспалительного изменения. Небольшие кистозные области возникают вследствие сдавления терминальных протоков лимфоидной гипертрофией. Множественные небольшие гипоэхогенные области (которые, как считается, представляют собой лимфоидные агрегаты) разбросаны на фоне ткани слюнной железы. Диффузная железистая гиперваскуляризация. Имитирует диагноз хронический сиаладенит, который часто ставится при биопсии.
• ± перипаротидная и шейная лимфаденопатия
• Двустороннее заболевание только с системной НХЛ; MALТ -лимфомой часто двусторонняя, на 30% состоит из нескольких желез.

Основной дифференциальный диагноз

Что надо знать при проведении ультразвуковой диагностики слюнных желез

• У пациента с новой околоушной опухолью фоновые гетерогенно измененные околоушные железы предполагают НХЛ с синдромом Шегрена.
• Важно оценить на УЗИ контралатеральную околоушную железу, другие слюнные и слезные железы, а также протяженность шейных лимфоузлов.
• Визуализирующие характеристики могут наводить на мысль, но для окончательного диагноза часто требуется эксцизионная биопсия.

Терминология. Сокращения. Неходжкинская лимфома (НХЛ) слюнных желез на УЗИ
Определение. НХЛ включает любую из различных лимфом, характеризующихся отсутствием клеток Рида-Стейнберга. Могут быть разделены на агрессивные (высокозлокачественные) или вялотекущие (с низким уровнем злокачественности) типы. Образуется В-клетками или Т-клетками
Различные формы поражения околоушных желез при НХЛ. Узловая НХЛ. Первичная узловая НХЛ. Системная НХЛ с вовлечением околоушных лимфоузлов. Первичная паренхиматозная лимфома чаще всего НХЛ происходит от лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой (MALT) (MALToma), часто ассоциируется с синдромом Шегрена (СШ) или доброкачественным лимфоэпителиальным поражением (BLEL)

Визуализация. Общие особенности при ультразвуковом сканировании слюнных желез

Лучший диагностический признак на УЗИ при узловой НХЛ: множественные однородные, четко выраженные образования околоушных желез и лимфаденопатия верхних отделов шеи. Паренхиматозная НХЛ: инфильтративная околоушная опухоль, фон СШ, BLEL
Расположение. Околоушная железа ± ипсилатеральные шейные узлы. Только двустороннее заболевание с системной НХЛ. MALToma часто бывает двусторонней; 30% - множественные опухоли
Размер. Узловая НХЛ. Обычно 1-3 см. Паренхиматозная НХЛ может поражать большую часть околоушной и / или поднижнечелюстной железы
Морфология. Узловая НХЛ. Обычно хорошо очерченное образование от округлой до яйцевидной формы, иногда дольчатой или неправильной формы. Иногда может быть матовой, но редко некротической. Паренхиматозная НХЛ имеет распространенную инфильтрацию или нечеткое образование. Может быть солидной или (реже) кистозной

Результаты ультразвукового исследования слюнной железы

Серошкальное УЗИ. Узловая НХЛ. Одиночные или множественные увеличенные яйцевидные внутрипаротидные лимфатические узлы. Гомогенно гипоэхогенный по отношению к паренхиме околоушной железы. Сетчатый эхосигнал. Заднее акустическое усиление. Первичная паренхиматозная НХЛ. Рассеянный, неоднородный эхосигнал; нечеткие, гипоэхогенные, похожие на опухоль участки. В пунктате внутрикистозная или паренхиматозная кальцификация из-за конечной стадии воспалительного изменения. Небольшие кистозные области образуются из-за сдавления терминальных протоков лимфоидной гипертрофией. Множественные небольшие гипоэхогенные участки (представляют собой лимфоидные агрегаты), разбросанные на фоне ткани слюнной железы. Изменения могут имитировать хронический сиалоаденит и диагноз часто ставится при биопсии. На УЗИ необходимо искать аналогичное поражение других слюнных и слезных желез, фон синдром Шегрена, BLEL. Может иметь или не иметь перипаротидную и шейную лимфаденопатию
Цветной допплер. Узловая НХЛ. Выраженная центральная или внутриузловая гиперваскуляризация. Паренхима при неходжкинской лимфоме более диффузная железистая гиперваскуляризация. Васкуляризация от умеренной до выраженной в плохо очерченных образованиях.

Результаты КТ. Узловая НХЛ. Множественные хорошо выраженные внутрипаротидные образования. Гомогенное усиление от слабого до умеренного. Некроз, кальциноз и кровоизлияние возникают редко. Первичная паренхиматозная НХЛ. Неопределенное инвазивное поражение. Может быть трудно оценить, если вид диффузный и изоденсный
Результаты MРТ
• T1WI. Однородные узлы с промежуточным сигналом или инфильтративная опухоль относительно гипоинтенсивной околоушной железы
• T2WI FS. Поражения околоушных желез становятся более заметными при насыщении жиром. Однородный сигнал от средней до низкой интенсивности
• T1WI C +. Гомогенное усиление от слабого до умеренного
Результаты ядерной медицины
ПЭТ / КТ. Узловая НХЛ. Самый распространенный подтип; диффузные большие В-клетки, как правило, с высоким поглощением ФДГ. Доброкачественные образования околоушных желез также могут быть активными в отношении ФДГ. Паренхиматозная и вялотекущая лимфома. Вариабельный, часто менее гиперметаболический тип. Роль ПЭТ противоречива
Рекомендации по визуализации. Лучший инструмент для визуализации – проведение УЗИ, которое оптимально характеризует поражения в поверхностной доле околоушной и шейной лимфаденопатии. MALToma имитирует хронический сиалоаденит или опухоль Кюттнера. Сохраняйте высокую степень подозрительности. CECT для оценки шейной лимфаденопатии и остального тела для определения стадии. Изоденсные интрапаротидные поражения могут быть не видны. Внутрипаротидные поражения глубоких долей более заметны на МРТ, особенно на T2 FS / STIR. Поражения могут казаться изоинтенсивными и менее выраженными по сравнению с УЗИ. ПЭТ / КТ - лучший метод для определения стадии и мониторинга ответа на ФДГ-активные поражения. Исследование проводиться от основания черепа до ключиц для определения стадии заболевания шеи, с включением зон, которые невозможно увидеть на УЗИ. Для окончательного диагноза требуется центральная или эксцизионная биопсия, так как ТАБ часто не диагностирует с зарегистрированной чувствительностью 12%
Дифференциальная диагностика

Патология. Общие особенности. Этиология. Неизвестна, возможно многофакторнле влияние. Окружающая среда, генетика, вирус, предшествующее излучение. Повышенная заболеваемость аутоиммунными заболеваниями. Синдром Шегрена имеет 40-кратную заболеваемость НХЛ. Ревматоидный артрит, системная волчанка. Повышенная заболеваемость при иммуносупрессии

Постановка диагноза, оценка патологии и классификация. Модифицированная система стадирования Ann Arbor предназначена для клинической стадии НХЛ. Стадия I: единичный лимфоузел или лимфоидная структура (например, селезенка) или единичный экстралимфатический участок (IE). Стадия II: ≥ 2 узловых областей на одной стороне диафрагмы (II) или смежных экстранодальных органа / участка + региональные узлы ± другие узлы на той же стороне диафрагмы (IIE). Стадия III: Узловые области по обе стороны от диафрагмы (III), селезенки (IIIS), экстранодальной (IIIE), обеих (IIISE). Стадия IV: Распространенное заболевание: ≥ 1 экстранодальный орган или ткань, ± узлы или изолированное экстралимфатическое заболевание с удаленными узлами
Классификация Лугано для оценки ответа на КТ и ПЭТ / КТ (2014). Гистологическая классификация НХЛ Всемирной организации здравоохранения (2016 г.). На основании иммунофенотипа и морфологии

Макропатологические и хирургические особенности. Хорошо очерченные, инкапсулированные, мягкие мясистые массы.
Микроскопические особенности. Слои гомогенных лимфоидных клеток, расположенных диффузным или фолликулярным образом. Подразделяются на мелкоклеточные и крупноклеточные варианты. Первичная околоушная лимфома. Чаще всего НХЛ типа MALTомы. Односторонняя диффузная инвазия протоковой и ацинарной ткани

Клинические проблемы и проявления. Наиболее частые признаки / симптомы. Медленно увеличивающееся безболезненное образование околоушной железы ± шейная лимфаденопатия. Редкие системные симптомы группы B: лихорадка, потеря веса, ночная потливость. «Резиновая» консистенция классически описывается при клинической пальпации лимфоматозных узлов.
Демография

• Возраст. Среднее при предъявлении: 55 лет.
• Пол. Мужчины: Женщины = 1,5: 1,0
• Этническая принадлежность. Кавказская раса страдает чаще, чем афроамериканцы, латиноамериканцы или азиаты. Редкие Т-клеточные лимфомы чаще встречаются у молодых афроамериканских мужчин
• Эпидемиология. Первичная околоушная неходжкинская лимфома составляет 2-5% злокачественных новообразований околоушной железы. Системная НХЛ включает околоушные железы в 1-8%

Естественная история и прогноз. Зависит от гистологии, морфологии и стадии. Общая 5-летняя выживаемость: 72%. Заболевание высокой степени злокачественности быстро прогрессирует. Заболевание низкой степени злокачественности: медленное прогрессирование в течение многих лет. Лучший прогноз: мелкоклеточные и фолликулярные формы. В целом хороший прогноз при первичной околоушной неходжкинской лимфоме, хотя у 35% рецидивы наступают через 5 лет. Обычно диагностируется рано: I или II стадия.
Лечение

• Удаление опухоли может быть выполнено в косметических целях.
• Химиотерапия и лучевая терапия остаются основой лечения.

Итог