Размер шрифта: A A A Изображения Выключить Включить Цвет сайта Ц Ц Ц Х
Блог
Главная » УЗИ поверхностных структур » 2020 » Май » 23 » Рак щитовидной железы на УЗИ (часть 2)
9:36 AM

Рак щитовидной железы на УЗИ (часть 2)

Определение медуллярного рака: редкие нейроэндокринные злокачественные новообразования, возникающие из-за парафолликулярных С-клеток щитовидной железы, вырабатывающих кальцитонин. Ключевые факты:

  • Одиночное или множественное или диффузное поражение обеих долей (заболевание часто носит семейный тип)
  • Расположение на УЗИ преимущественно в боковых верхних 2/3 железы в спорадической форме
  • Гипоэхогенная солидная опухоль, часто хорошо выраженная, но может иметь инфильтративные границы. Эхогенные очаги в 80-90%, представляющие отложение амилоида и связанную кальцификацию. Эхогенные очаги обычно плотные и грубые с затенением по сравнению с папиллярным раком
  • Допплерография. Хаотические внутриопухолевые и интранодальные сосуды
  • Поражаются ипсилатеральные лимфатические узлы вдоль средней и нижней внутренней яремной цепи, верхнее средостение. Лимфоузлы гипоэхогенные ± грубое затенение из-за кальцификации. На УЗИ ≤ 75% больных имеют лимфаденопатию при обследовании. При ультразвуковом исследовании медуллярная карцинома щитовидной железы (MК) неизменно принимается за папиллярную карциному (ПК), которая встречается гораздо чаще, и диагноз ставится только после тонкоигольной биопсии (ТАБ)
  • Сонографический ключ к диагностике медуллярной карциномы, а не к папиллярной карциноме, - множественность, наличие грубого затенения, опухолевая кальцификация (пунктат в папиллярном) и гипоэхогенные лимфоузлы (гиперэхогенные при папиллярном раке) ± грубое затенение в их структуре
  • Необходимо оценить надпочечники и околощитовидные железы, если МК является частью множественной эндокринной неоплазии типа 2 (MЭН2)
  • На УЗИ выявляются злокачественные узлы, то пациента направляют иглу на ТАБ, что помогает в последующем перед операцией и послеоперационной оценке
  • Необходимо рассмотреть семейные синдромы с молодыми пациентами или мультифокальные опухоли

Дифференциальный диагноз медуллярного рака на УЗИ:

  1. Дифференцированный рак щитовидной железы
  2. Метастазы в щитовидной железе
  3. Многоузловой зоб (МУЗ)

Общие характеристики данных, получаемых на УЗИ:

  • Эхоструктура. Солидные поражения щитовидной железы с метастазами в лимфоузлы; ± кальцификации
  • Расположение. Внутри щитовидной железы боковые области в верхней зоне 2/3 железы (сторона с максимальной концентрацией С-клеток)
  • Узловые метастазы. Уровень VI и верхнее средостение, ретрофарингеальные узлы, уровни III и IV (средняя и нижняя внутренняя яремная цепь)
  • Морфология. Солидная, обычно хорошо очерченное образование щитовидной железы. Более инфильтративный тип наблюдается с семейными формами. Часто мультифокальный очаг; 2/3 спорадических случаев, почти все семейные истории заболевания.


Ультрасонографические данные

Оттенки серошкального УЗИ медуллярного рака, первичная опухоль. Одиночное или множественное или диффузное поражение обеих долей (особенно семейного типа). Расположена преимущественно в боковых верхних 2/3 железы в спорадической форме. Гипоэхогенная солидная опухоль, часто хорошо выраженная, но может иметь инфильтративные границы. Эхогенные очаги в 80-90%, представляющие отложение амилоида и связанную кальцификацию. Эхогенные очаги обычно плотные и грубые с затенением по сравнению с папиллярным раком.
Метастазы в лимфатические узлы из медуллярной карциномы. Ипсилатеральные лимфатические узлы вдоль средней и нижней внутренней яремной цепи, верхнее средостение. Лимфатические узлы преимущественно гипоэхогенные ± грубое затенение кальцификации
Цветной допплер. Хорошо регистрируются хаотические внутриопухолевые и интранодальные сосуды
Результаты КТ. Солидное, с низкой плотностью, хорошо очерченное образование в щитовидной железе; может быть многоочаговым, особенно с семейными типами. Тонкая точечная кальцификация может быть обнаружена при опухолях и метастазах в лимфоузлы.
МРТ данные. Методика обычно не используется для диагностики медуллярного рака. Неровные края и экстрагландулярное расширение могут быть видны, но MК часто четко определены.
Результаты ядерной медицины. ПЭТ. Наиболее полезно при подозрении на рецидив при минимальном заболевании, если имеются повышенные опухолевые маркеры.
Сцинтиграфия с октреотидом (In-111-пентреотид) или I-13I-MIBG также может быть поглощена опухолью

Рекомендации по визуализации при УЗИ

  • УЗИ является идеальным начальный инструментом для оценки узлов щитовидной железы в сочетании с управляемой ТАБ. С точки зрения ультразвукового исследования, MК близко имитирует папиллярный рак щитовидной железы, как первичную опухоль, так и метастатический узел. На УЗИ медуллярную карциному нередко принимают за папиллярный рак, который встречается гораздо чаще, и диагноз ставится только после ТАБ.
  • Сонографическим ключом к МК, а не к папиллярной карциноме, является множественность, наличие грубого затенения опухолевой кальцификации (пунктат в папиллярном) и гипоэхогенные узлы (гиперэхогенные при папиллярном раке) ± кальцификация с грубой затенением.
  • При УЗИ выявляют злокачественные узлы, направляют иглу при ТАБ и помогают отслеживать / оценивать послеоперационное ложе щитовидной железы и окружающие ткани.
  • Визуализация поперечного сечения используется для постановки крупных опухолей, поскольку УЗИ может не точно определять всю протяженность, локальную инфильтрацию и средостенные лимфоузлы
  • В дополнение к оценке щитовидной железы на УЗИ, необходимо обратить внимание на экстракапсулярное распространение, местную инвазию и узловые заболевания. Также необходимо оценить надпочечники и околощитовидные железы, если МТС является частью множественной эндокринной неоплазии 2 типа (MЭН2)

С чем дифференцировать медуллярный рак щитовидной железы на УЗИ

  • Дифференцированный рак щитовидной железы
  • Папиллярная карцинома имеет точечные, тонкие кальцификации. Узлы гиперэхогенные, ± кистозные изменения и точечная кальцификация. 
  • Метастазы в щитовидной железе. Диффузное / очаговое увеличение железы. Хорошо выраженное, солидное, гипоэхогенное образование с аномальной васкуляризацией, неизменно связано с признаками распространенного заболевания в других частях тела
  • Многоузловой зоб. Диффузно увеличенная железа с множественными узлами с грубой кальцификацией, ± артефакт хвоста кометы
  • Фолликулярная аденома. Одиночная, четко выраженная, некальцифицированная изо- / гиперэхогенное образование с однородной внутренней эхогенностью и перинодулярной васкуляризацией

Общая патология медуллярного рака щитовидной железы

Этиология. Не выявлено экзогенной причины и не связано с другими заболеваниями щитовидной железы
Семейная медуллярная карцинома. Аутосомно-доминантное состояние, при котором только новообразование является МК. Позднее начало, более медленное течение, чем синдромы MЭН. Генетика. Спорадические (~ 85%) или наследственные, семейные формы (15%). Связанный с мутациями протоонкогена RET на хромосоме 10q11.2. Встречается в семейных (100%) и спорадических (40-60%) случаях. Скрининг на мутации RET проводится для членов семьи пациентов с MК. Возникает из парафолликулярных С-клеток щитовидной железы, которые выделяют кальцитонин и происходят из ультимобранхиального тела
Общие патологические и хирургические особенности

  • Солидные, хорошо очерченные, но неинкапсулированные кальцификации могут быть очевидны
  • Некроз и кровоизлияние только с большими повреждениями

Микроскопические особенности

  • Сильные пятна от кальцитонина (80%)
  • Также пятна от карциноэмбрионального антигена (СЕА), хромогранина А и нейрон-специфической енолазы

Клинические проявления и вопросы

  • Наиболее распространенные признаки / симптомы. Безболезненный узелок щитовидной железы. Другие признаки / симптомы: реже дисфагия, хрипота, боль в горле. Редко встречается с паранеопластическими синдромами: синдром Кушинга или карциноид. Редко присутствует диарея от повышенного уровня кальцитонина, хотя часто это связано с симптомами.
  • Повышенный уровень кальцитонина в сыворотке крови используется в качестве инструмента скрининга, для оценки степени заболевания и в качестве исходного уровня для послеоперационного мониторинга
  • Клинический профиль. У пациента среднего возраста с образованием нижней части шеи или если у пациента с семейным анамнезом мужчин при скрининговом обследовании обнаружена опухоль
  • Демография. Возраст. Спорадическая форма: средний возраст = 50 лет. Семейная форма: среднее = 30 лет. Может возникнуть у детей, особенно с синдромами MЭН2
  • Пол. Мужской реже чем женский, чаще у людей белой расы и детей.
  • Эпидемиология. 5-10% всех злокачественных новообразований щитовидной железы, ≤ 14% случаев смерти от рака щитовидной железы. 10% детских злокачественных новообразований щитовидной железы (MЭН2). Связан с синдромами MЭН2 (аутосомно-доминантный). MЭН2A: мультифокальная МК, феохромоцитома, гиперплазия околощитовидной железы, гиперпаратиреоз. MЭН2B: мультифокальные MК, феохромоцитома, слизистые невромы губ, языка, желудочно-кишечного тракта, конъюнктивы; молодые пациенты

Естественная история и прогноз

  1. Семейный тип почти всегда мультифокальный и двусторонний
  2. 2/3 спорадических случаев являются двусторонними
  3. ≤ 75% имеют лимфаденопатию при предъявлении заболевания
  4. Отдаленные метастазы в легкие (милиарные), печень, кости
  5. Показатели лучшего прогноза. Прооперированные женщины молодого возраста. Наследственная ФК и MEN 2A синдромы. Опухоль <10 см, без узлов, ранняя стадия заболевания. Нормальные уровни предоперационного карциноэмбрионального антигена СЕА, полная хирургическая резекция
  6. Общая 5-летняя выживаемость: 72%; 10-летняя выживаемость: 56%

Лечение

  • Выполняется профилактическая тиреоидэктомия, если обнаружена семейная мутация RET. 
  • Семейная МК и MЭН2A: выполнить тиреоидэктомию в возрасте 5-6 лет
  • MЭН2B: выполнить тиреоидэктомию в младенческом возрасте
  • Основой лечения медуллярной карциномы является полная резекция местного и регионального поражения щитовидной железы
  • Общая тиреоидэктомия с диссекцией лимфоузлов VI уровня ± верхние средостенные узлы. Уровни лимфоузлов II-V резецируются, если имеются пораженные узлы в боковой области шеи
  • Адъювантная лучевая терапия. XRT используется при обширной инвазии мягких тканей или экстракапсулярном узловом распространении

Выводы

  1. Внешний вид на УЗИ может имитировать папиллярный рак щитовидной железы
  2. УЗИ хорошо оценивает послеоперационное ложе и шею щитовидной железы, но КТ / МР необходимы для выявления метастазов в лимфоузлы средостения и при отдаленных метастазах
  3. Необходимо рассмотреть семейные синдромы у молодых пациентов или мультифокальные опухоли